开始手没劲，后来走路没劲，喝水呛咳，是渐冻症吗？

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专家回复

（采访）患者刚开始的时候感觉自己的手和肩膀没劲，后来的时候发展为走路也没有什么劲，喝水也容易被呛到，感觉自己好像被冻住一样，这是不是渐冻症呢？

渐冻症是一个罕见病，在2018年，我们国家推出的121种罕见病名录里面，它是其中之一。

渐冻症这个病比较少见，但是我们在临床上也是能看得到的。这种病的主要症状，一开始患者是手部的肌肉症状，他会感觉到手没劲，然后才会影响到下肢，也会影响到头面部，出现饮水呛咳的现象。但是不能说没劲一定是渐冻症，像重症肌无力也可以四肢没劲。但一般而言，大部分的重症肌无力患者不会出现肌肉的萎缩，也有肌肉萎缩型的，但是很少见。

但是对于渐冻症来讲，除了无力之外，往往伴有肌肉的萎缩，这是它的特点。多数患者是从手部小肌肉开始，然后影响到上肢、肩部，影响到下肢。也有少部分人一开始主要是咽喉部肌肉受累出现饮水呛咳，这是根据它的不同类型来定的。如果说他是渐冻人的话，往往我们可以看到肌肉萎缩是比较明显的，常见的像手部的小肌肉，像第一骨间肌，我们这样的肌肉是比较饱满的，它可能就塌下去了。

另外，患者经常会感到身上有肉跳的感觉，一会儿这跳，一会儿那跳，全身肌肉都可以有。这种肉跳往往也是渐冻症的一个常见症状。

渐冻症随着疾病的发展会越来越严重，目前来讲对它也没有什么太好的治疗办法。平均病程也不算长，大概3-5年这样的一个病程，肌肉会越来越萎缩，最后病人是要卧床的。

（采访）这个渐冻症，我们需要做哪些检查呢？

渐冻症通过我们的客观检查，看看他的病变范围是在什么地方。

渐冻症，我们医学上的名词叫肌萎缩侧索硬化，从这个名词上，我们看到它有两个特点，一个是肌萎缩，可以看到肌肉萎缩，第二个是侧索硬化，侧索硬化是什么意思呢？

我们指挥肌肉的神经，神经元有两级。一级在下部的脊髓，这个我们叫下运动神经元，下运动神经元损害会造成肌肉的萎缩。另外一端在大脑，大脑指挥到这个脊髓，叫上运动神经元，上运动神经元指挥下运动神经元来起一个协调作用。上运动神经元受损就会造成所谓的侧索硬化，这是我们医学名词。

上运动神经元出现损害之后，出现的表现不是肌肉萎缩，而是肌肉紧张度的增高，就是发僵，另外，也会造成我们反射的亢进，出现这样的现象。下运动神经元损害的表现，肌肉反而是发软。

渐冻人既有下运动神经元的表现，肌肉的萎缩、发软，也有上运动神经元损害的表现，肌肉也会发僵，这也是渐冻人为什么叫“渐冻”的一个原因。它既有上运动神经元损害，也有下运动神经元损害的表现，我们检查的时候就要做这方面的检查，看看有没有上运动神经元，有没有下运动神经元的损害。

另外，运动神经元病，病变的范围比较广，从头到脚几乎都会发生，所以我们同样也要去做肌电图，看看它的损害范围是怎么样的。肌肉萎缩是肌肉本身的原因，还是神经的原因，肌电图可以给我们一个答案。

再一个我们看病变范围是不是足够广，如果是运动神经元病，它的范围应该超过三个节段以上。比如说头、延髓的、颈部的、胸段的、下肢的，至少有三个以上的节段都受损害的话，往往支持渐冻症的诊断。 m4C黑米医学网

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