脊髓拴系综合征

孩子长“尾巴”是返祖现象吗?

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专家介绍

尚爱加    主任医师

中国人民解放军总医院 神经外科医学部脊髓脊柱科 科室主任 博士生导师专家简介

中国人民解放军总医院神经外科医学部脊髓脊柱科主任 主任医师 教授 博士生导师;中华医学会神经外科学分会脊柱脊髓学组委员;中国医师协会小儿神经外科专家委员会委员;国家卫健委全国出生缺陷培训专家委员会先天神经管畸形专业组组长。主要成就:连续五年上榜中国名医百强榜;以第一及通讯作者发表论文60余篇(其中SCI文章16篇);获科技部重点研发专项课题1项,国家自然科学基金及省部级课题5项;获奖2项,发明专利1项。专业特长:擅长脊柱脊髓肿瘤、脊髓血管病、颈椎和腰椎病等脊柱退行性疾病的外科治疗;尤其擅长小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症、椎管肿瘤、脊髓拴系综合征、骶管囊肿等神经系统疾病的显微手术治疗。

专家回复

(采访)孩子出现长了小尾巴的情况,是返祖的现象吗?

我们以前偶尔会从媒体上报道看到这个孩子出生以后有一个小尾巴,有的媒体就告诉观众这是一个返祖现象。

实际上在我们医学专业里边,它不是一个返祖现象,医学上管它叫皮赘,也就是说皮肤的赘生物。这种孩子常常会合并脊柱裂或者脊髓拴系这么一种先天性的发育畸形。

所以发现这种长小尾巴的孩子,常常要进一步检查,排除有没有脊柱裂或者脊髓拴系的情况。所以长小尾巴的孩子不是返祖现象,而是可能这个孩子会合并某种脊柱裂或者脊髓拴系的发育畸形,需要进一步检查。

(采访)主任,您提到脊髓拴系的发育畸形,具体是怎么回事呢?

脊髓拴系实际上是一种先天性的神经管发育畸形,它是在胚胎发育的3-6周,由于某种因素造成了脊髓的末端,主要是脊髓圆锥被牵拉以后,脊髓神经受到牵拉,不能自由移动。

将来这个孩子可能出现由于神经牵拉产生的下肢或者大小便的一些症状,那么我们管这些症状叫脊髓拴系综合征。

(采访)主任,您提到脊髓圆锥是什么呢?

脊髓是一个在椎管里的神经结构,在脊髓的末端有一个膨大,叫做脊髓圆锥的腰膨大,腰膨大再往下是脊髓圆锥的终丝,从腰膨大往下脊髓末端这个结构,从外观上看类似一个圆锥的结构,我们就叫它脊髓圆锥。这个位置是脊髓末端,主要负责下肢功能和大小便功能。

(采访)主任,您刚才提到孩子长小尾巴可能是脊柱裂或者是脊髓拴系的问题,它们两个之间有什么关系吗?

脊柱裂和脊髓拴系都属于先天性的神经管发育畸形,也就是说它们都是先天性的疾病。

如果脊柱有个裂隙,也就是说脊柱闭合不全,那么叫脊柱裂。但是脊柱裂如果没有神经发育的异常,那么很多病人我们叫隐性脊柱裂,他没有任何症状,也不需要治疗。那么这部分脊柱裂患者可以说相当于正常人。

但是有一部分脊柱裂的患者,会合并神经被牵拉,会产生神经的一些症状,比如说下肢或者大小便的症状。这部分合并脊柱裂的病人,我们就叫脊髓拴系或者脊髓拴系综合征。

所以脊柱裂的病人不一定都产生症状,不一定都需要治疗,但是脊髓拴系综合征由于神经被牵拉,将来可能会产生症状,这部分病人需要治疗。换一句话讲,也就是说所有的脊髓拴系都几乎合并脊柱裂,但是不是所有的脊柱裂都存在脊髓拴系,所以它们两个是这么一个关系。

(采访)如果单纯只是脊柱裂,像隐性的这种脊柱裂没有引起一些相应的症状,可能咱们就不需要去治疗。

是的,如果单纯的脊柱裂不合并脊髓拴系,没有临床症状,不需要治疗。



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