特发性肺动脉高压与肺动脉高压是什么关系？

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（采访）特发性肺动脉高压和肺动脉高压到底有着什么样的关系呢？

其实肺动脉高压是一个整体的名词。高血压分原发性高血压和继发性高血压，肺动脉高压也分一些不同的原因。所以我们现在无论是做指南也好，或者我们在病房查房的时候，我们就从整体肺动脉高压给病人做一个分类。

第一大类肺动脉高压，我们称之为动脉型肺动脉高压。它是由于肺动脉病变所导致的肺动脉高压，这里边包含了我们今天重点所谈的特发性肺动脉高压，还包含了遗传性肺动脉高压，还包含了药物和毒素相关的肺动脉高压。还有疾病相关肺动脉高压。相关疾病包含风湿、先心病，或者是HIV感染、门脉高压。还包含了一些肺静脉闭塞症或肺毛细血管瘤样增生症，或者新生儿持续性肺动脉高压。都属于第一大类，都属于动脉型肺动脉高压，英文叫pulmonaryarterialhypertension，是由于肺动脉病变所导致的肺动脉高压。这一大类肺动脉高压的主要特点就是由于肺动脉本身有病变，所以这些病人如果出现肺动脉压升高的话，除了常规的基础治疗或其他治疗，要用到靶向药物的。

除了第一大类之外，其实中国最常见的肺动脉高压是第二大类肺动脉高压，就是由于左心疾病所导致的肺动脉高压，比如说有些病人有心脏瓣膜病，比如房颤、高血压、冠心病，这些长期的心脏病慢慢地会出现左心衰，在左心衰的基础上会出现继发右心改变，我们这种情况称为左心疾病所导致的肺动脉高压，往往是和心脏病本身是有关系的。长期的高血压后期也可能会出现这种类型的肺动脉高压。

第三大类就是和我自己的专业有关系，我是一个呼吸科的医生，我们会经常见到很多慢性的肺病，比如老慢支、肺气肿，或者是肺纤维化，或者有些病人有睡眠呼吸暂停，或有些病人是先天的支气管肺发育不良，这些病人的主要特点就是慢性肺病，这个肺病最后导致的结果就是缺氧、二氧化碳潴留，时间长了就会出现肺心病，就会出现肺动脉压的升高。这种类型肺动脉高压我们称之为第三大类，叫慢性肺病或者是缺氧所导致的肺动脉高压。

除了第三大类，还有个第四大类，就是血栓栓塞引起的肺动脉高压。如果说血栓堵到肺动脉血管的话，时间长了肺动脉压力也会升高，这种类型的肺动脉高压称为血栓栓塞性肺动脉高压，或是慢性血栓栓塞性肺动脉高压。这一大类肺动脉高压是临床非常常见的，临床有很好的治疗效果，比如说手术或者是介入，甚至很多靶向药物对这种类型的肺动脉高压都能有很好的效果。

除了第四大类之外，还有一个第五大类。很多病人的肺动脉高压的发生没那么简单，有很多复杂的因素，比如说有些病人既有左心的因素，又有右心的因素，有代谢性疾病，有血液系统疾病，有一些肿瘤性疾病，也可以导致肺动脉压力的升高，因为这些疾病都可以导致肺动脉的血管发生病变，只要血管发生病变的时候，心脏往外射血就可能会出现阻力的升高，这时候也可以出现肺动脉压的升高。比如说甲亢或甲低，这些疾病都是和代谢有关系，这种代谢疾病也可以导致肺动脉高压。这种由多种原因所导致的，称为第五大类肺动脉高压。

所以大家现在基本上就能明白，肺动脉高压是分五大类的，肺动脉高压是有很多原因的。如果说我们要诊断一个病人是特发性肺动脉高压的话，必须把第二类、第三类、第四类甚至第五类全部都排除掉，也要把第一大类里边的家族相关、疾病相关、药物相关的肺动脉高压也都排除掉，这些都排除了，最后剩下的肺动脉高压才叫特发性肺动脉高压。所以从这一点上来讲的话，特发性肺动脉高压在临床上是非常罕见的一类肺动脉高压。

我还是强调一点，就是说我们遇到一个肺动脉高压的时候，或者到医院做检查发现肺动脉压力升高，大家不要太紧张了，一定要想想我这个肺动脉高压到底是什么原因引起来的，说不定就是由于哪种原因所导致的，把这个病因去除了，也许肺动脉压力就下来了。

比如说左心疾病，左心有问题的话就会出现肺静脉高压，所以把左心疾病控制了，肺动脉压力自然而然也能够恢复一些了。比如说刚才讲第三大类肺病所导致的肺动脉高压，肺病往往是和缺氧有关系的，这些病人吸吸氧，比如有慢阻肺的话，用点支气管扩张剂，把闭塞的气道扩开，氧就能进去，二氧化碳出来，这个纠正了之后，他的肺动脉压力也能下来。血栓栓塞也是，把血栓去除了，病人肺动脉压力也能下来。

而刚才讲的第一大类肺动脉高压或特发性肺动脉高压，它是肺动脉本身有病变，肺动脉本身有病变的话，对于左心疾病相关的方案、或缺氧相关的方案、或者血栓栓塞相关的方案，就不能完全适合于这一大类肺动脉高压。

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