怎么治疗特发性肺动脉高压？

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（采访）特发性肺动脉高压要怎么样去治疗？

特发性肺动脉高压治疗，首先要找病因，无时无刻都不要忽略病因的治疗。

所谓病因的治疗，比如说有先心病、有风湿、有肺病、有血栓、有缺氧，这些基础的病因治疗是非常重要的，这是我强调的第一个点。

第二点，无论是特发性肺动脉高压，还是其他原因所导致的肺动脉高压，都要有对症治疗。比如说这些病人都有缺氧的问题，要氧疗，要吸氧；比如说这些病人都有心衰，要利尿、强心。所以强心、利尿、氧疗，这都是一些常规的治疗，不要忽视这些治疗手段。

还有比如说要不要抗凝的问题。当然对于特发性肺动脉高压要不要抗凝，大家有争议，但现在更多的专家认为还是需要抗凝的，因为这些病人血管变得闭塞了，变得狭窄了，在这个基础上可能会出现一些原位血栓形成，所以我们在临床上也经常会给病人加一些抗凝药物。但是还是强调一下，在抗凝之前一定要评估一下有没有出血的风险，如果总是咯血，或结缔组织疾病所导致的肺动脉高压，这些病人有可能有出血风险，抗凝要慎重。但是如果没有抗凝禁忌的话，是需要进行抗凝的。

第三个方面要强调生活方式的治疗。所谓生活方式是什么？注意一下别受凉、别感冒，要经常预防病毒感染，要打一些流感疫苗，注意运动的时候别剧烈运动，别人爬山可能没有问题，对于肺动脉高压病人爬山就得小心一点，所以肺动脉高压的病人，如果到高原地区就要特别小心，这些是在生活方式方面要注意的。

基础治疗手段或者常规的治疗手段，或者病因治疗手段，都不能替代它的药物治疗。所以我再强调，我们这个病人一旦明确肺动脉高压之后，就要考虑要不要针对肺动脉高压本身的治疗。其实刚才主要是针对心衰的治疗，针对一般情况治疗。针对肺动脉高压本身的治疗的话，就得选择一些我们叫血管活性药物，或者说叫靶向药物。

这就是整体肺动脉高压治疗的框架和思路。经过积极的治疗之后，大部分病人会有一个比较好的反应，但有一部分病人是没有反应，或反应比较差的，到了后期经过常规的靶向药物治疗效果不好的时候，我们要考虑要不要做手术的问题。比如说做肺移植，肺移植对一些终末期肺动脉高压，或长期药物治疗效果不好的特发性肺动脉高压，还是一个比较好的手段。

大家不要对肺移植有所抗拒，如果真的是常规治疗效果不好的时候，可以去选择肺移植。现在其实有很多病人做完肺移植之后，几乎能够接近一个正常的状态，就和正常人一样，他可以去爬山，他还可以去旅游，他可以和一个正常人一样生活。所以如果说真的是效果不好的话，经济能力能够允许的话，还是尽早进入肺移植可能会更好一些。

（采访）我听您第一点还是强调病因，那已经确诊特发性肺动脉高压的患者，在后面的治疗当中，还是要不停地寻找这种病因吗？

是的。

大部分确诊了特发性肺动脉高压，如果再找其他病因的可能性非常小。其实我刚才强调病因治疗是不要忽略肺动脉高压是有很多的潜在病因在里边，我们需要对病因进行治疗。另外，很多肺动脉高压的发生不是一种原因的，病房里有时候肺动脉高压病人来了，我们考虑是特发，但是进行检查后发现病人肺功能不好，心功能也不好，还有一些风湿免疫的因素，这些针对病因治疗之后，病人照样能够有一个显著的改善。

没有一个疾病单纯就是一个特发，或单纯的就是一个先心病或风湿，没有这样的，没有一个病长得特别简单，我们作为临床大夫，一定要很全面地分析他的肺动脉高压的原因是什么？病因治疗、基础治疗和支持治疗是我对所有肺动脉高压都强调的要点。

即使是特发性肺动脉高压，大家也不要有特别悲观的想法。其实相当一部分患者经过有效的基础治疗，经过积极的靶向药物治疗之后，生存期是显著延长的。有一些到了终末期的肺动脉高压病人，肺移植也能治愈一部分病人。但是强调一下，如果说有经济条件的话，如果说你的肺动脉高压到了一定程度时，不要到了终末期再去做肺移植，如果有条件去做的，还是尽早做肺移植可能会更好一些。

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