先天性中枢性低通气综合征

膈肌起搏器目前可以用来治疗先天性中枢性低通气综合征（CCHS）吗？

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专家介绍

许志飞   

首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸一科 硕士生导师专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科主任医师 睡眠中心主任 副教授 硕士生导师；中国睡眠研究会儿童睡眠医学专业委员会副主任委员；中国睡眠研究会呼吸障碍委员会常务委员；中华医学会儿科分会呼吸学组专科培训协作组组长；中国医师协会睡眠医学专业委员会儿科学组副组长。主要成就：国内外发表文章70余篇；作为负责人，主持国家科技支撑计划、国家自然科学基金、北京市自然科学基金、北京市科委、北京市医院管理局等多项科研课题。专业特长：主要从事儿童呼吸及睡眠相关疾病的临床、科研和教学工作。

专家回复

（采访）主任，有一种治疗CCHS的办法叫膈肌起搏器，您能给我们介绍一下吗？

膈肌起搏器目前还处于临床科研状态，应该没有广泛地被普遍应用。

呼吸最主要的呼吸肌群是膈肌，通过膈肌的运动帮助我们呼吸，所以膈肌起搏器的原理就是在膈肌上放一个电极来刺激它，让膈肌运动，规律地运动，替代呼吸中枢，因为CCHS患者的呼吸中枢不能发放指令，不能发放命令，通过起搏器让膈肌被动地做运动，来帮助呼吸，但这个还在研究阶段，还没有成为被广泛应用的治疗手段。

其实它也有一些相应的风险，比如起搏器突然没电了，或者埋在体内的电极突然出了问题等等，还是有一定风险的。现在最主要的治疗方法还是无创呼吸机，是最主要的一个方式

（采访）主任，膈肌起搏器将来如果能够上市或者推广的话，会有什么样的优势吗？

还是要提到呼吸机，小朋友长期使用呼吸机，毕竟要在小朋友的脸上扣一个面罩，我们称之为鼻罩，帮助小朋友正常呼吸，相应的呼吸机可能会出现一些问题，应该是膈肌起搏器的优点。

比如戴呼吸机之后，长期用会干，有风吹着相对会觉得比较干。另外对局部皮肤有一定的压迫，需要扣一个面罩在脸上，对鼻部周围的皮肤会有一定的压迫。还有如果长期应用的话，每天晚上可能8小时，甚至更长时间戴着呼吸面罩，对颅面的发育也可能会有一定影响，因为小朋友的颅面是在不断发育过程中的。如果每天晚上都有一个面罩压迫在脸上，可能对面型也会有一定的影响。

而膈肌起搏器相应来说就没有呼吸机这样的一些问题。当然它有它的问题，刚才我们说断电、电极的问题。还有膈肌起搏器可能会导致上气道梗阻，因为它是让膈肌去运动，但是如果上气道打不开的话，就会导致上气道梗阻，所以它也有它的一些问题和缺点。



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