马凡氏综合征

马凡氏综合征该如何治疗?能彻底治好吗?

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专家介绍

朱俊明     主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 心外七科 科室主任 博士研究生导师专家简介

首都医科大学附属北京安贞医院心外七科主任 主任医师 博士研究生导师;首都医科大学心脏外科学系副主任;中国医师协会心血管外科医师分会常务委员兼副总干事;中国医药生物技术协会心血管外科技术与工程分会副主任委员及大血管专业委员会主任委员;全国大血管外科学术委员会副主任委员兼秘书长;北京医师协会心血管外科专科医师分会常务理事兼委员。主要成就:《中华胸心血管外科杂志》《国际心血管病杂志》等编委;获国家发明奖1项,国家科技进步奖二等奖2项,中华医学科技奖一等奖2项,国家教育部科技进步奖二等奖1项,中国医师协会心血管外科优秀医师奖(金刀奖);获发明专利4项,实用新型专利2项;发表SCI文章40余篇,核心期刊文章100余篇。专业特长:从事心血管外科工作31年,完成心血管外科手术13000余例,是我国主动脉外科事业领军人才;从事心血管外科事业以来努力开展术式创新、诊疗技术推广、专业人才培养等工作,致力于推动我国主动脉外科诊疗的规范化进程;开展和推广复杂重症主动脉疾病外科诊疗关键技术,显著降低此类疾病,特别是急性A型主动脉夹层外科手术的死亡率。

专家回复

(采访)对于马凡氏综合征,目前的治疗方法都有哪些?

一般因为累及系统不一样,治疗方法是不一样的。

像眼睛方面晶状体脱位的这些患者,需要眼科方面的治疗;

像骨骼畸形变的很厉害的,脊柱侧弯扭曲的很厉害的,影响到呼吸功能的,骨科、脊柱科的大夫,能够给他做相应的治疗。

像心血管系统就更多了,有瓣膜关闭不全的、动脉瘤的、主动脉夹层的,医生要根据情况做人工血管的替换、瓣膜的替换等等。

(采访)有没有彻底治愈马凡氏综合征的方法?

目前如果已经带有基因缺陷,出现了这些疾病的患者,要彻底的根治,还是比较困难的。因为本身是有基因的缺陷的,就像盖一栋大楼的地基有问题,只能是对症治疗了,脊柱侧弯,治疗脊柱,心血管系统出现问题,就治疗心血管系统。

如果是根本的治疗,我觉得还是需要去杜绝出现这种基因的突变,从母亲遗传来的时候,就要杜绝,可能就不会再发病了。目前的医疗技术,还不能重新改进这个基因,让它向正常的方向发展,也许将来会行。



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