马凡氏综合征

马凡氏综合征合并主动脉瘤、主动脉夹层，患者手术前、后，需要注意哪些？

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专家介绍

朱俊明     主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 心外七科 科室主任 博士研究生导师专家简介

首都医科大学附属北京安贞医院心外七科主任 主任医师 博士研究生导师；首都医科大学心脏外科学系副主任；中国医师协会心血管外科医师分会常务委员兼副总干事；中国医药生物技术协会心血管外科技术与工程分会副主任委员及大血管专业委员会主任委员；全国大血管外科学术委员会副主任委员兼秘书长；北京医师协会心血管外科专科医师分会常务理事兼委员。主要成就：《中华胸心血管外科杂志》《国际心血管病杂志》等编委；获国家发明奖1项，国家科技进步奖二等奖2项，中华医学科技奖一等奖2项，国家教育部科技进步奖二等奖1项，中国医师协会心血管外科优秀医师奖（金刀奖）；获发明专利4项，实用新型专利2项；发表SCI文章40余篇，核心期刊文章100余篇。专业特长：从事心血管外科工作31年，完成心血管外科手术13000余例，是我国主动脉外科事业领军人才；从事心血管外科事业以来努力开展术式创新、诊疗技术推广、专业人才培养等工作，致力于推动我国主动脉外科诊疗的规范化进程；开展和推广复杂重症主动脉疾病外科诊疗关键技术，显著降低此类疾病，特别是急性A型主动脉夹层外科手术的死亡率。

专家回复

（采访）满足手术适应证的，马凡氏综合征合并主动脉瘤的患者，在做手术之前，有没有需要特别准备的地方？

我觉得更重要的，就是像影响到心功能的这些方面的问题。我们见到的病人，都是因为对自己疾病认识的不够，心功能不是很好，所以一定要把心脏的功能、肺的功能调整好。

如果是有些急诊，可能有肾脏功能不好，或者是有肠道功能不好，或者意识方面有问题，这些病人可能也需要做相应的处理。

（采访）做完手术之后有没有需要特别注意的？

因为马凡氏综合征的患者有两个问题，第一个就是做的这部分，只是发病的这一段，其实病变，是全身的主动脉血管都有的，其它的部位也可以继续出现主动脉瘤或者是主动脉夹层。

所以手术以后，对剩下的那一段血管应该密切观察，将来有扩大，可能还会发病，还要相应的处理。像主动脉夹层这些病人做完了以后，为了防止它扩张，还可能预防性的用一些β受体阻滞剂，或者是血管紧张素受体拮抗剂这些药物。

再一个就是马凡氏综合征的病人，他出现了主动脉夹层以后，一定是整个主动脉都已经被撕开了，做手术可能只是做一段，可能是做1/4，还有3/4的病变将来还会进一步发展的。

所以对患者来讲，这一部分病变应该是每年要定期的复查。发现它扩张了，到了5厘米以上了，或者是今年跟去年比它发展了，超过了0.5厘米以上，那么这些病人就可能要积极的做治疗了。

（采访）一般建议这些患者多久去医院复查一次？

一般是一年左右，一年一次，但如果是发展比较快的时候，半年、三个月可能也得复查。

（采访）这类患者一般出现哪些症状的时候，要特别的警惕？

一般来讲有主动脉瘤的病人，或者是主动脉夹层的这些患者，胸痛的症状加重，或者是次数增多，都提醒疾病在加重，这是一个很强烈的信号。像这种情况下，建议马上去找大夫看病。



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