马凡氏综合征
马凡氏综合征合并主动脉瓣关闭不全是怎么回事?应如何治疗?
专家介绍
朱俊明 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 心外七科 科室主任 博士研究生导师专家简介
首都医科大学附属北京安贞医院心外七科主任 主任医师 博士研究生导师;首都医科大学心脏外科学系副主任;中国医师协会心血管外科医师分会常务委员兼副总干事;中国医药生物技术协会心血管外科技术与工程分会副主任委员及大血管专业委员会主任委员;全国大血管外科学术委员会副主任委员兼秘书长;北京医师协会心血管外科专科医师分会常务理事兼委员。主要成就:《中华胸心血管外科杂志》《国际心血管病杂志》等编委;获国家发明奖1项,国家科技进步奖二等奖2项,中华医学科技奖一等奖2项,国家教育部科技进步奖二等奖1项,中国医师协会心血管外科优秀医师奖(金刀奖);获发明专利4项,实用新型专利2项;发表SCI文章40余篇,核心期刊文章100余篇。专业特长:从事心血管外科工作31年,完成心血管外科手术13000余例,是我国主动脉外科事业领军人才;从事心血管外科事业以来努力开展术式创新、诊疗技术推广、专业人才培养等工作,致力于推动我国主动脉外科诊疗的规范化进程;开展和推广复杂重症主动脉疾病外科诊疗关键技术,显著降低此类疾病,特别是急性A型主动脉夹层外科手术的死亡率。
专家回复
马凡氏综合征,是一个弹力纤维有缺陷,会导致主动脉瓣环扩大,主动脉瓣环主要是纤维组织构成的,它不结实,就会扩大,窦管交界也是一样,也不结实,扩大了以后,瓣叶面积是一样的,所以就兜不住了,本来瓣膜的功能就是一个单向阀门,血液出去了就不能回去了,但瓣膜关不上了以后,就等于出去的血液又能回去,那么心脏功能就不行了。所以瓣膜的功能不行了以后,就要相应的做一些处理,如果返流面积还不是很大,窦管交界扩张不是很厉害,可以保留瓣膜。如果确实不行了,结构改变很厉害,瓣膜可能就要被换掉了。
(采访)对于这类患者,治疗方法都有哪些?
首先最好的是瓣膜成形,保留他自己的瓣膜,它的条件就是,这些患者的主动脉窦、主动脉瓣环扩大的不是很明显,所以就要求早期做。如果希望保留瓣膜,它的扩张还没到5厘米以上,那么瓣膜保留的可能性就很大。保留瓣膜,病人的生活质量就不一样了,不用吃抗凝药,他不会面临将来长血栓或者是出血的这种可能。
但如果病变确实特别重的,那就只能换掉。用机械瓣或者是用生物瓣来把自己的瓣膜给替换掉。换了瓣膜,就存在抗凝风险的问题,有出血、血栓的这种可能,生物瓣也有坏损的可能。
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