先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺皮质增生症需要和哪些疾病区分开?
专家介绍
陈晓波 主任医师
首都儿科研究所附属儿童医院 内分泌科 科室主任 教授专家简介
首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科主任 主任医师 教授;中华医学会北京儿科分会委员;中华医学会北京罕见病分会委员;中国医师学会内分泌分会委员;中国医疗保健国际交流促进会儿科学协会委员;中国妇幼健康学会肥胖控制学组常委;中国医师学会青春期医学委员。
主要成就:发表文章30余篇,其中SCI2篇;主译《儿科内分泌学-诊治与实践》一部,参编儿科书籍5部。
专业特长:擅长小儿内分泌疾病的诊治。
专家回复
>>>先天性肾上腺皮质增生症需要和哪些疾病区分开?如果在特别小的孩子,要跟消化道畸形相鉴别,比方说我们常说的胃幽门梗阻,或者肠道的这些闭锁,也出现不吃东西、吐、消瘦、脱水这些表现,要跟它鉴别,这些可能做个B超,或者做做一个这个X光片,我们看一下就很清楚了,而且不会有我肾上腺那些激素的改变,这些很容易鉴别。
还有一个就是跟我肾上腺的好多疾病鉴别,为什么要这个是增生的?我还有一些疾病呢,叫肾上腺皮质发育不全,就是肾上腺这个是增生的,他那个是没长好,非常小,肾上腺非常细小,所以这样的话也跟它鉴别。
因为临床上是类似的,也是有低钠高钾,也不吃东西、吐、脱水这些改变,但是他的肾上腺是比较细小的,他肾上腺的雄激素是不高的,那增生雄激素高,他也是不高的,他皮质醇也是低的,因为他没发育好,他整个肾上腺的激素都是少的,但是他的雄激素也是少的,所以也容易在临床上鉴别,而且发育不好的这个起病年龄,可能要比比较重的新生儿期间起病稍微晚一点,两三个月时间,经过临床还有影像,还有我们激素的监测,也能够很容易的去鉴别。
再大一点就是要跟性早熟的鉴别,我们这个性早熟的一些孩子,在五六岁,这样的疾病在五六岁有时候也会有性早熟,如果控制不好的话,一般的其他的孩子也会有一些性早熟这些表现,也需要跟它鉴别。
那些性早熟的孩子,女孩就是乳腺发育,她相应的激素是高的,这些孩子她是肾上腺的雄激素是高的,她跟那些是不太一样的。
还有比较特殊的,我们正常的发育是乳腺发育,然后出现阴毛腋毛,这种孩子她是先出现阴毛、腋毛,乳腺没怎么发育,所以这个是不太一样的。所以这两个疾病也是容易鉴别的。
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