先天性肾上腺皮质增生症

先天性肾上腺皮质增生症如何治疗？

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专家介绍

陈晓波    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 内分泌科 科室主任 教授专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科主任 主任医师 教授；中华医学会北京儿科分会委员；中华医学会北京罕见病分会委员；中国医师学会内分泌分会委员；中国医疗保健国际交流促进会儿科学协会委员；中国妇幼健康学会肥胖控制学组常委；中国医师学会青春期医学委员。

主要成就：发表文章30余篇，其中SCI2篇；主译《儿科内分泌学-诊治与实践》一部，参编儿科书籍5部。

专业特长：擅长小儿内分泌疾病的诊治。

专家回复

>>>先天性肾上腺皮质增生症如何治疗？

这个病其实如果你想到了，能够诊断清楚了，从发病机制我们也看出来，它主要是缺什么？糖皮质激素，缺乏皮质醇，我们给他补充上就OK了。

一般情况下，就是缺多少补多少，如果他我们根据孩子的体重，根据他的年龄，这个叫生理性替代，就是说这个孩子先天性，这个酶的合成是少的，我就给他补充上就完了，补充一部分皮质激素。如果他有失盐，有低钠高钾，我们再补充点盐皮质激素，我们叫9α氟氢考的松，那个叫氢化可的松，一天分两到三次就可以了。

如果特别小的孩子，可能还得给点盐水，就给一到两克的盐水，也保证他血钠正常，血钾也在正常范围，能够正常的很好的生活。
（采访）他需要一辈子吃药吗？

这个病是这样，如果是典型的失盐型和单纯男性化型，新生儿得病的和这个两三岁得病的，三四岁的得病的，这种叫单纯男性化，都是要一辈子吃药的，因为他这个激素合成不出来了，先天缺陷，所以他一定要终身用药。

所以我们在治疗的过程中也一定要嘱咐他，一定要终身用药，不用药那他就会出现相应的症状。

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