肾上腺意外瘤

什么是先天性肾上腺皮质增生症？

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专家介绍

陆召麟    主任医师

北京协和医院 院长（曾） 内分泌科 博士生导师专家简介

原北京协和医院院长 内分泌科主任医师 博士生导师；原中国医学科学院北京协和医学院副校长；北京港澳国际医务诊所主任；享受政府特殊专家津贴；中央保健专家组成员。主要成就：曾荣获国家级和卫生部级科技进步一等奖；曾荣获国家人事部授予的“有突出贡献的中青年科学家”称号；发表各类内分泌学研究学术文章120余篇；主编《内分泌内科学》，参编《内分泌学高级教程2011》《实用内分泌学》《协和内分泌和代谢学》《现代内科学》《内科临床与进展》《糖尿病学》等专著。专业特长：从事内科和内分泌科临床工作五十多年，有着丰富的临床经验，在内分泌学的医疗、教学、研究及内分泌疾病的诊治方面尤为突出，对糖尿病、高血压、高血脂、高尿酸疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病和垂体疾病的诊断和治疗有着很深的造诣。

专家回复

肾上腺有一个病，叫先天性肾上腺皮质增生症。

肾上腺皮质合成各种各样激素的原料，都是胆固醇，卵巢或者睾丸合成性激素的原料，也是胆固醇，所以胆固醇很重要，不是说绝对要排斥胆固醇。

现在是胆固醇解放了，认为不要严格的限制胆固醇，但是趋势高有一个要限制的是，低密度脂蛋白，低密度脂蛋白高是不好的，如果血脂高，低密度脂蛋白很高，胆固醇是正常，还是要治疗的。如果胆固醇高一点，低密度脂蛋白正常，都不一定要吃降血脂的药。

胆固醇在转化成激素的过程当中，有很多很多步骤，很多很多的酶参与，如果哪个酶先天性的异常，就会导致先天性肾上腺皮质增生症。

最常见的，叫21-羟化酶缺陷。21-羟化酶的缺陷，如果是经典型的，女性出生后，就可能有阴蒂肥大，外阴没有长好，这个口子开的很小，然后青春发育，很小的时候就长腋毛，阴蒂可以长的很大，像男性生殖器似的，然后到八九岁就不长个了，骨骺线就闭合了。

所以这种人有一个特点，一个是个子矮，还有一个男性化。女性男性化，嗓子声音非常粗，喉结也长大，然后肌肉很发达，生活中比较少见，但是内分泌科常见。

如果是男性得了这个病，生下来的时候，可能阴茎就比一般小孩大，睾丸不大，睾丸很正常。然后跟女性一样，很小就开始发育，就开始长腋毛，然后阴茎就长大。睾酮高，但是睾酮并不是从睾丸来的，它是从肾上腺来的，这个病比较复杂。
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