肾淀粉样变性病会遗传吗？

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专家介绍

专家回复

（采访）主任，肾淀粉样变性病会不会遗传？

这也是一个非常好的问题。

实际上造成淀粉样变性病的蛋白到现在报道应该有30多种，累及肾脏的话也是接近20种的，就像最常见的类型，我们叫做轻链型，就是我们人体防御的一种蛋白叫做免疫球蛋白。本来这种免疫球蛋白是为了防护我们人体，保护我们的，防止外来微生物对我们的侵袭，它的装配过程当中，它是分为轻链和重链的。

轻链的这一部分，如果产生的细胞发生了克隆化，我们也叫做浆细胞病，某一个细胞无限地增殖，导致了这种我们叫做克隆化，单一的一种细胞的增殖，就会导致它里边产生的轻链大量增殖。这些轻链实际上是病态的轻链，它并不具有抵抗微生物的作用，但是它会大量产积，产生之后清除不掉，它就会沉积在组织上，形成这样的淀粉样纤维丝。所以像这样的类型我们叫做轻链型，缩写叫做AL型，这是最常见的类型。

就是轻链型，我们不认为是直接遗传的情况，也就是说不是经典的孟德尔遗传，就是那种经典的遗传方式，但是也有可能它有遗传背景，就是基因易感性，就是在他本身基因的这种易感基础之上，他再接触某些有毒的物质或者放射线的这种辐射，就更容易形成这种异常的单克隆突变，所以像这种后天的状态，它不可能有遗传的，但是这种遗传易感性是不能除外的，有这种可能性。但是现在正在进行有关方面的研究，还没有很确切的数据。

像AA型的那种，它跟有一种病叫做地中海热有关，那是一种遗传病，然后它导致的一种长期的机体慢性炎症反应，长期刺激产生的这种炎症性蛋白叫AA蛋白，然后它沉积形成的淀粉样变叫AA型淀粉样变。

除了地中海热，那个是家族性的遗传病，我们国家，像红斑狼疮，像结核引起来的AA型淀粉样变，这就也得分情况，结核肯定是感染的，跟遗传没有一点关系，但是红斑狼疮也有一定的家族聚集性，所以它这个问题是相对比较复杂的。

其他还有很多类型，本身就是基因突变引起来的异常。某种蛋白，好比说我们叫Fibrinogen，就是纤维蛋白原型，等等这些都很少见的，我估计很多专业的医生都很少能见到这样的病人，它实际上是基因异常引起来的，有可能有一定的家族性的情况，也有可能是他自己后天突变的这种类型。

但是大家也许会问，他为什么有基因的异常，这种体细胞的基因异常，居然也是中老年发病，那是因为这种蛋白本身还是相对正常的蛋白质，它只是异常折叠，清除受限制，所以到一定年龄的时候，积累到一定程度，才会受影响。所以大体就是这样的一些情况了。

（采访）我们总体来说肾淀粉样变性病不是一个明确的遗传病，但是可能会有一些易感性。

对，有一些遗传的背景或易感性。



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