肾淀粉样变性病
肾淀粉样变性病能不能早期发现?有哪些症状?
专家介绍
刘刚 主任医师
北京大学第一医院 大内科 科室副主任 博士生导师专家简介
北京大学第一医院大内科副主任 主任医师 教授 博士生导师 医学博士;国家执业医师资格考试肾脏专业命题专家组负责人;国际肾脏病学会(ISN)肾脏病理委员会委员 东北亚地区委员会委员;北京市住院医师规范化培训委员会委员。主要成就:获得4次北京大学医学部优秀教师、2015年度北京大学优秀教师及2017年度北京市优秀教师;作为第一作者或责任作者,在 Kidney Internationa l等杂志上发表SCI收录论文20余篇;为 Curr Opin Nephrol Hypertens 等撰写特邀综述;参编专著15部。专业特长:擅长肾脏疾病临床诊治、肾脏病理和医学教育。
专家回复
(采访)主任,肾淀粉样变性病有没有一些症状我们能够早期发现?
对于肾淀粉样变性病来讲,还是有一些临床表现的,我们做过一些总结,我们单说轻链型,因为它是最常见的,90%的占比,就是轻链型的淀粉样变,我们发现有几个现象,第一,在临床上,肾脏的常见表现是肾病综合征,大概百分之八九十都会表现为肾病综合征,血尿不突出,然后有全身的一些表现,包括像乏力、消瘦等等。
所以在临床上就会见到一个现象,就是通常的肾病综合征,因为他水肿,这个患者几周之内体重都会增长好几千克,30千克、50千克甚至更多,但是淀粉样变性病水肿的病人体重不增长,就是肾病综合征,水肿比较重,体重还不增长,这就意味着他有消耗性的问题,就是类似于肿瘤性的问题。所以这样的病人,实际上他真正的体重,他的干体重是下降的。
我们当时总结出来发现1/4的病人有这样的特点,有肾病综合征,体重不上升,甚至还下降,这就是一个危险的信号,一个危险的提示点,这是一点。
还有一点,就是血压不高,怎么说呢?就是原来高血压的人发现后来不用吃降压药,他的血压都正常,甚至还往下降,原来血压正常的人,血压接近低血压,到90/60mmHg,甚至还维持不住,这就是一个不太好的指标,这些迹象都是用于临床提示的,所以又是中老年的情况,存在这样的临床表现的病人,我们在临床上就一定要查血尿免疫固定电泳,甚至于找不到,还会进一步查我们的游离轻链检测分析等等这些检查。
(采访)主任,肾淀粉样变性病的患者,他除了可能出现一些肾病综合征,可能会有血压下降的情况,还会不会有其他全身的症状或者其他器官的一些表现?
对。肾淀粉样变性病的病人,因为大部分是全身各脏器的一种受累,只是每个病人他的选择性可能哪个脏器更突出有一点区别,所以它可能不太一样。
但是总体说来比较容易受累的几个部位,一个是消化道,包括像舌体巨大、肝脾肿大,然后相应的症状就是不想吃东西,消化力下降,然后有腹泻等等这些消化系统的症状。
第二点,他有时候会有一些皮肤受累,会有一些皮疹,甚至有一些皮下出血的这样的情况,这是皮肤受累的一些表现。
然后心血管受累主要的表现他有可能会血压下降,那么有心功能不好的表现,憋气、喘憋等等这些表现。
肾脏受累就是我们说的主要以蛋白尿为主要表现,肾病综合征等等这些表现,所以它基本上就是累及到哪个系统,哪个系统会有相应的表现。
(采访)主任,如果患者还没有出现症状的时候,是不是一般很难发现他有这个疾病?
对,但是因为这个病通常来讲,进展速度还是相对比别的病要快的,所以一般情况下还是很容易出现像大量蛋白尿、肾病综合征水肿,这些表现还是比较常见的。
当然也有的情况,肾脏累及并不是为主的,或者它累及间质小管的位置,不产生大量蛋白尿,而产生的表现是慢性肾功能不全慢慢上来的这种情况,这种可能会隐匿,不太容易被发现。
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