肾淀粉样变性病

肾淀粉样变性病和纤维样肾小球病如何区分？

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专家介绍

刘刚    主任医师

北京大学第一医院 大内科 科室副主任 博士生导师专家简介

北京大学第一医院大内科副主任 主任医师 教授 博士生导师 医学博士；国家执业医师资格考试肾脏专业命题专家组负责人；国际肾脏病学会（ISN）肾脏病理委员会委员 东北亚地区委员会委员；北京市住院医师规范化培训委员会委员。主要成就：获得4次北京大学医学部优秀教师、2015年度北京大学优秀教师及2017年度北京市优秀教师；作为第一作者或责任作者，在 Kidney Internationa l等杂志上发表SCI收录论文20余篇；为 Curr Opin Nephrol Hypertens 等撰写特邀综述；参编专著15部。专业特长：擅长肾脏疾病临床诊治、肾脏病理和医学教育。

专家回复

（采访）主任，肾淀粉样变性病和纤维样肾小球病有什么不同？

各种异常蛋白都有可能在组织器官内沉积。对于我们肾脏专业来讲，我们肾穿刺就可以看到各种有形形态的这种沉积。

淀粉样变性病的这种沉积和纤维样肾小球病的沉积，它有着很多本质的区别，病理学的诊断是这里面的金标准，因为淀粉样变有一些特征性的变化，就包括，第一，它在光镜的水平，它的刚果红染色是阳性的，在偏振光下可以看到这种苹果绿的双折光的这样的一个特异的现象，这是它所特有的，其他任何的形状，不管是什么丝状的、管状的沉积，其他任何疾病的沉积都不会有这个现象。所以刚果红的阳性在病理上是诊断的一个最特异的手段。

然后紧跟着就是在电镜下，它的纤维的粗细不同，淀粉样变是直径8-12nm的纤维丝，排列紊乱，而纤维样肾小球病基本上就在20nm上下，20nm多一点的这样的情况，它比它要粗一倍的这样的一个状态，所以从病理学上直接就可以给它做出区别。

（采访）主任，这两种疾病，它们在症状表现上也会有不同吗？

会有一些区别。淀粉样变的特点，它是以单纯的肾病综合征为主，血尿不突出，而纤维样肾小球病往往血尿会相对突出一点，然后那个病人，因为纤维样肾小球病基本上不累及心脏，所以他不掉血压的。淀粉样变患者的血压维持不住，这种特点一般就要考虑淀粉样变了，临床上还是有一些小的，就是很微细的区别。好的临床医生他是会捕捉到这些区别的。



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