肾淀粉样变性病

肾淀粉样变性病和轻链沉积病有什么区别？

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专家介绍

刘刚    主任医师

北京大学第一医院 大内科 科室副主任 博士生导师专家简介

北京大学第一医院大内科副主任 主任医师 教授 博士生导师 医学博士；国家执业医师资格考试肾脏专业命题专家组负责人；国际肾脏病学会（ISN）肾脏病理委员会委员 东北亚地区委员会委员；北京市住院医师规范化培训委员会委员。主要成就：获得4次北京大学医学部优秀教师、2015年度北京大学优秀教师及2017年度北京市优秀教师；作为第一作者或责任作者，在 Kidney Internationa l等杂志上发表SCI收录论文20余篇；为 Curr Opin Nephrol Hypertens 等撰写特邀综述；参编专著15部。专业特长：擅长肾脏疾病临床诊治、肾脏病理和医学教育。

专家回复

（采访）主任，我们怎么样去区分肾淀粉样变性病和轻链沉积病？

这一点上在临床上鉴别起来，难度就稍微要更大一点，因为都是轻链产生的疾病，一般情况下，按统计学上来说，淀粉样变是我们叫做λ蛋白占主要，差不多跟κ蛋白比是3:1，而轻链沉积病一般是κ蛋白占主要的部分。那么反过来是3:1，就是对λ蛋白3:1。

所以如果是λ型，更倾向于是淀粉样变，κ型是轻链沉积病的可能性大，但只能是这么说，实际上还得靠病理来确定。

这个淀粉样变是刚果红染色阳性，而轻链沉积病肯定不会，然后在电镜下都是各自的特异性表现，淀粉样变是那种8-12nm的排列紊乱的纤维沉积，而轻链沉积病是细颗粒状的这种沉积，沉积在我们肾小球的基底膜内侧，还有肾小管的基底膜外侧，等等这样的沉积方式，所以就能够来进行鉴别了。

（采访）主任，肾淀粉样变性病和轻链沉积病，沉积的这种蛋白都是轻链样的吗？

都是轻链。

（采访）它们的表现会有所不同吗？

临床表现也会有点不同，还是这样，主要是轻链沉积病的血尿会比淀粉样变更常见一点。

另外轻链沉积病经常血压是上升的，伴随高血压的人会更常见，所以它是跟淀粉样变有一定区别的，而且轻链沉积病，其他脏器受累是很少的，就不会有那种巨舌，特别明显的肝脾大什么的，都比较少，都是很少的，基本没有的。

（采访）主要影响的是肾脏。

对。



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