肾淀粉样变性病
哪种类型的肾淀粉样变性病可以采用化疗?效果好吗?
专家介绍
刘刚 主任医师
北京大学第一医院 大内科 科室副主任 博士生导师专家简介
北京大学第一医院大内科副主任 主任医师 教授 博士生导师 医学博士;国家执业医师资格考试肾脏专业命题专家组负责人;国际肾脏病学会(ISN)肾脏病理委员会委员 东北亚地区委员会委员;北京市住院医师规范化培训委员会委员。主要成就:获得4次北京大学医学部优秀教师、2015年度北京大学优秀教师及2017年度北京市优秀教师;作为第一作者或责任作者,在 Kidney Internationa l等杂志上发表SCI收录论文20余篇;为 Curr Opin Nephrol Hypertens 等撰写特邀综述;参编专著15部。专业特长:擅长肾脏疾病临床诊治、肾脏病理和医学教育。
专家回复
(采访)主任,您能不能够帮我们具体介绍一下化疗方案、化疗药物是怎么样运用来治疗肾淀粉样变性病的?
我们淀粉样变里边最常见的是轻链型,不管是λ型还是κ型,轻链型占到90%。它的发病机制的核心就是能够产生这种异常单克隆轻链的浆细胞。不管你够不够骨髓瘤的诊断标准,它的本质都是单克隆的,类似于肿瘤性质的浆细胞病。
如果到达多发性骨髓瘤的标准,那血液科专业就按照他们的规范,就直接按多发性骨髓瘤进行治疗了。如果他的浆细胞数量不够,临床其他的表现不够多发性骨髓瘤的诊断的话,现在我们还是认为,也应该按照相应的处理这种单克隆浆细胞病的方式来治疗。
现在可以考虑用硼替佐米为主要药物的化疗方案,它是按一个疗程一个疗程这么来进行化疗的,比较经典的应该叫做BCD化疗方案,然后按照很多次的这种疗程来进行。基本上大部分都是在血液科,因为这属于血液专业的范畴,大部分的病人只要有意愿,愿意去做,我们就把这样的病人转到血液科来进行这种硼替佐米为主要方案的这样的化疗治疗。
好比说硼替佐米的方案,它基本上就是硼替佐米、环磷酰胺,还有地塞米松这三个药物配伍在一起,然后多长时间给一次,这都是按照严格的这种医疗规范来进行的,只要副作用上能够耐受,没有严重的副作用,他就一定要把这样的化疗进行完。
我们肾内科一般就是把他诊断清楚了,患者和家属已经做好了选择,我们就基本上把这样的病人送到我们的血液科,让更专业的医生来进行这样的化疗,在国外的报道上,以硼替佐米为核心的这种化疗方案,据说可以接近于骨髓移植的疗效。
可能他的5年生存率,能够从原来自然的5年生存率的15%-20%,上升到60%的5年生存率,而自体干细胞移植的5年生存率,只要是成功出舱的人,他的5年生存率是80%,所以60%也已经比较接近这种情况了。
当然你要是不治的话,美国的梅奥诊所,那是全世界最大的淀粉样变中心了。他们观察的800多例的患者的结局就是5年生存率大概只有15%,自然预后的这种状态。所以能从15%的5年生存机会提升到不管你是硼替佐米的60%,还是自体干细胞移植的80%,这都是一个很大的进步,也是对生命的一种保护,所以这是第二个方案。
如果这些方案还进行不了,相对价钱更低的一些方案,在历史上也被证明有一定效果的,就是以这个叫马法兰为主要化疗成分的化疗方案,我们可以叫做MPT方案,就是马法兰、强的松和沙利度胺这样的化疗方案,它的有效率能够从百分之十五提高到百分之三四十,就是能让其中一小部分的人能够有5年的生存机会,实际上是这样的。
所以在这个有的时候,一方面有经济条件不具备的情况,另一方面是患者自己的身体条件不太适合自体干细胞移植,或者硼替佐米的副作用对他太大了,他耐受不了的情况下,也可以考虑用我们后边说的MPT方案,实际上在我这儿的治疗经验,我曾经有过一个七十几岁的老人,就用MPT方案,就是延长寿命到8年,到了80岁,其实对家属和病人本身来讲,他也觉得是一个很好的安慰。其实也还算基本满意的一个情况,总是要比不做任何干涉要强的。
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