先天性纯红细胞再生障碍性贫血可能引起哪些危害？反复输血会引起哪些危害？

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专家介绍

专家回复

（采访）先天性纯红细胞再生障碍性贫血，可能会引起哪些并发症呢？

实际上来讲它最常见的就是，对我们孩子的生长发育，和他器官的功能产生影响。

因为我们知道我们的红细胞，它是运送氧气，和把我们的二氧化碳排出的，一个很主要的携带器官，如果说贫血，那么这些病人他的所有的脏器，它获得氧功能的能力都会减小，表现的外观就是病人，比较苍白贫血没有劲，从精神状态来讲，这个孩子比较萎靡没有力气。

那么另外一个就是，他可能心脏肺脏肾脏肝脏等等，都供血不足，患者可能是出现，心跳加快，呼吸无力，呼吸困难，还有一些就是胃肠道功能紊乱等等。

所以家长会发现这个孩子，他的各方面表现跟正常孩子不一样，比较虚弱，而且经常出现一些各个系统的疾病，这是它的一个很常见的影响，就是贫血对我们脏器发育的影响。

那么贫血的孩子，他往往发育也会受到影响，他可能会比同龄的孩子，就是发育要迟缓一些，包括脏器的功能也会差一些。

那么另外这些病人由于他有贫血，所以可能会反复的输血，我们知道反复输血以后，我们外来的这些红细胞在体内破坏以后，它里面的铁就会沉积在我们的身体里面，造成一种叫铁过载，这就是获得性铁过载的一部分原因。

所以这些病人可能随着时间的延长，如果他一直是输血依赖的话，可能他就会出现一个铁过载的表现，铁负荷过多的表现。

（采访）铁过载是什么呢？

铁过载是这样，就是我们正常人，他每天都会从食物当中吸收铁，同时也会排出铁，但排出铁排出的非常少，我们的铁主要是在我们体内不断的循环，被我们体内的单核巨噬系统分解，然后为各脏器来使用。

那么一般来讲的话，就是我们的人体，对我们的铁保护得非常好，很少把它丢失，但是我们输注铁，人为的去输注铁，那么这些外源进来的铁，我们的体内是没有办法，把它有效的排出去的。

那么还有就是疾病本身，疾病本身会导致我们铁调节系统的紊乱，它也会错误的认为我们体内缺铁，就会加快铁的吸收，从食物中的吸收。那么这两个因素，都会导致我们脏器里面铁沉积的过多。

那么这个从直观上来表现的话，如果我们做核磁共振这些检查的话，那么可以看到我们的肝脏心脏，还有内分泌腺体会表现出发黑，回声比较减弱，我们叫黑肝黑肝现象，它实际上就是说这个铁沉积在脏器里面，它排不出去的一个表现。

那么实际影响来讲的话，这些脏器的功能会受影响，比如肝脏铁沉积了以后，会慢慢的就发生肝硬化，甚至肝癌的风险增加。

那么心脏来讲的话，它可能会出现心衰。

那么对于内分泌腺体来讲的话，病人会出现甲状腺功能低下，早发的糖尿病。

还有一些人成年以后出现性功能紊乱，就性功能障碍的这些情况，所以对我们的身体的影响还是比较大的。

当然这个是一个逐渐累积的过程，不会输一两次血就会出现这种情况，一般不会。

如果是长期靠输血依赖，这样子生存的这些患儿，成年以后或者是说到了一定年龄以后，他容易出现这种铁过载的表现。

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