先天性纯红细胞再生障碍性贫血
泼尼松治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血的剂量和疗程是怎样的?时间长了会无效吗?可以换用环孢素治疗吗?
专家介绍
韩冰 主任医师
北京协和医院 血液内科 博士生导师专家简介
北京协和医院血液内科主任医师 博士生导师;中国医师协会检验医师分会红细胞疾病诊断副主任委员;中华医学会红细胞学组委员;中华医学会老年血液分会常委;中华医学会全国青年委员;北京医学会罕见病委员;《中华血液学杂志》等杂志编委。 主要成就:2014年获“中华医学科技奖”;获得国家自然科学基金、省部级基金在内的多项基金资助血液病研究;在包括《BLOOD》《Hematological》《British journal of haematology》等英文杂志发表文章20余篇,国内核心期刊文章60余篇;主编《血液病的实验室诊断》《实用输血手册》等,并参与多部专著的编写。 专业特长:擅长各种血液学疾病的诊治,尤其是各种血液系统恶性肿瘤(急、慢性白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤)、各种血细胞减少(包括再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)、骨髓衰竭性疾病、骨髓增殖性疾病及各种罕见血液疾病的诊治。
专家回复
(采访)使用泼尼松来治疗,先天性纯红细胞再生障碍性贫血,它的一般剂量和疗程是怎么样的?糖皮质激素就是我们常用的就是,刚您说的醋酸泼尼松,醋酸泼尼松就是教科书上,推荐的是2mg/(kg·d),一般你可以用1-2个月,然后逐渐减量,一般在半年之内减停是这样的。
但是我们实际操作过程中,可以把剂量适当放小,因为有的时候激素也有一定的副作用。
那么这个药物,其实激素来讲对婴幼儿的使用,其实还是有一定的顾虑,因为它本身引起,他自身的一些内分泌的紊乱,同时也会影响他的生长发育。另外它也容易继发感染等等的。
所以建议就是说,比较长时间使用激素的患儿,可以适当的就是对感染进行加强预防,防止感染的出现。
那么另外一个就是,要对它的一些并发症要监测,比如血压血糖包括骨质疏松等等,胃肠道的一些表现等等的,都需要给予相应的防护措施。
(采访)它会不会用一段时间之后就无效了?
对,就是说有的人是两种情况:
一种就是原发耐药的,用了以后效果就不好,那么这种我们可能需要核实诊断,是不是有别的原因。
那么还有一种就是说他是激素依赖,就说曾经有效。但是减量以后,他可能就会再次的又无效了,是这样一个情况。
(采访)要是治疗无效的话可以选用别的药物吗?
对,因为现在也有人提出来环孢素,因为我们环孢素治疗,后天性纯红再障的这种病人,是比较有效的,有效率非常高。
但是基于先天性纯红再障它的发病机制,一般认为先天性纯红再障,它是一个红系的造血干细胞,受到影响的一个疾病,就是种子的问题,造血干细胞种子的问题,而他的免疫机制相对比较正常。所以说就有人质疑就是说,环孢素对于先天性纯红再障的,这种它的疗效。
当然也有人去使用,那么由于它本身来讲,发病因素比较复杂比较异质性,有些人可能合并了一些免疫的异常,那么所以可能对环孢素也可能会有效。
但是它推荐上来讲,还是把糖皮质激素作为一个首选。
其他的药物,比如说像西罗莫司等等的,这些报道非常少,因为这病本身也很罕见,所以临床经验非常少。
(采访)使用环孢素治疗,先天性纯红细胞再生障碍性贫血的,效果怎么样?
因为使用的比较少,我们自己大概用过一两例,还可以,因为当时我们也是跟糖皮质激素联用的,因为当时怕糖皮质激素的一些副作用,以及它的复发的风险,所以一块使用效果不错。
就是有些病人他是这样的,就是说先天性纯红再障,有一部分人是自限的,就说他可能到了一定这个年龄以后,有一段时间他能够好转的,所以在使用这些药物的时候,逐渐的减量的话,有些人是可以实现停药的。
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