先天性纯红细胞再生障碍性贫血

使用激素药物治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血 可能出现哪些副反应?会产生依赖吗?

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专家介绍

韩冰    主任医师

北京协和医院 血液内科 博士生导师专家简介

北京协和医院血液内科主任医师 博士生导师;中国医师协会检验医师分会红细胞疾病诊断副主任委员;中华医学会红细胞学组委员;中华医学会老年血液分会常委;中华医学会全国青年委员;北京医学会罕见病委员;《中华血液学杂志》等杂志编委。 主要成就:2014年获“中华医学科技奖”;获得国家自然科学基金、省部级基金在内的多项基金资助血液病研究;在包括《BLOOD》《Hematological》《British journal of haematology》等英文杂志发表文章20余篇,国内核心期刊文章60余篇;主编《血液病的实验室诊断》《实用输血手册》等,并参与多部专著的编写。 专业特长:擅长各种血液学疾病的诊治,尤其是各种血液系统恶性肿瘤(急、慢性白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤)、各种血细胞减少(包括再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿症等)、骨髓衰竭性疾病、骨髓增殖性疾病及各种罕见血液疾病的诊治。

专家回复

(采访)先天性纯红细胞再生障碍性贫血的患者,使用肾上腺皮质激素的这类药物,可能会出现哪些不良反应呢?

其实就是糖皮质激素,其实激素药物就是在孩子当中,使用也是比较广泛的。

但它实际上来讲它是个双刃剑,那么它一方面能改善贫血,另一方面它也带来一些其他的风险。

比如说最常见的就是感染继发感染,有些病人就是长期使用激素以后,病人就容易出现各种各样的感染。

当然我们看的比较直观,家长看的比较直观的,就是孩子使用激素以后脸发胖发圆,所谓我们叫向心性肥胖,孩子都是一个比较圆圆的脸,但是胳膊腿比较细向心性,中间躯干相对来讲就比较胖,是这样一个情况。

那么还有一些会出现,比如说骨质疏松,或者出现血压升高血糖升高,等等这些问题,那么另外就是说可能也会出现,一个免疫机能下降的问题,所以糖皮质激素它的副作用,也还是有一些的。

但是我们一般来讲,对于这个疾病我们都是半年左右,使用的疗程就半年左右,一般就慢慢减停了,也不会就长期的使用。

那么除非它是复发难治的,那么复发难治有几个其他的治疗方法,那么这些可以避免了激素的长期使用,最大限度的减少激素对人体的伤害。

(采访)这些激素类药物会出现成瘾性吗?

对,所谓的成瘾性就是我们说的,就是激素减量以后,可能疾病再次反复这种情况,那么这种叫做激素依赖,激素依赖。

我们对这种病人来讲的话,我们一般可以选用二线的药物,比如艾曲波帕环孢素之类的药物,所以这样的话就避免了反复使用激素,所谓像您说的成瘾,反复使用激素就是激素有效,但是停药以后它又会再次反复这样。激素副作用相对来讲的话,在这种情况下就会比较多。

激素的疗程,它本身也是有疗程,就治疗疾病它的疗程一般来讲,它是足量的一般一个月左右,那么后面是慢慢减量的,慢慢减量主要就是来防止激素骤停以后,他的症状的反复。

但是减量以后,减量的疗程一般就是在半年左右,这样慢慢这病人就逐渐的就是说,他的功能就恢复一个正常,也是防止你刚才说的,这种成瘾性的这种情况。



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