再生障碍性贫血
再生障碍性贫血有哪些治疗方法?效果好吗?
专家介绍
王恒湘 主任医师
空军军医大学空军特色医学中心 血液科 科室主任 博士生导师专家简介
空军军医大学空军特色医学中心血液科主任 主任医师 博士生导师;全军血液病专业委员会常委;全国造血干细胞移植协会委员;北京医师协会常务理事;北京医学会血液学分会委员;中华血液学杂志特邀审稿专家。学术成就:发表论文50多篇;获军队科技进步奖和临床医疗成果奖及北京市临床成果和中华医学奖共7项。专业特长:擅长造血干细胞移植,尤其是造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病等。
专家回复
>>>再生障碍性贫血有哪些治疗方法?效果好吗?(采访)目前对于再生障碍性贫血的治疗方法都有哪些?
再生障碍性贫血的治疗,目前有药物治疗和骨髓移植两种主要的治疗方法,还有其它的一些支持治疗,比如说输血。
(采访)药物治疗常用的药物都有哪些?
药物治疗主要有以免疫抑制剂为主的抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺淋巴细胞球蛋白,也就叫ALG和ATG,以及环孢菌素;还有促造血的药,比如说目前比较新的有促血小板生成素艾曲波帕,还有一些雄性激素,就是像康力龙和安雄、十一酸睾丸酮、达拉唑,这一类的药物治疗。
(采访)骨髓移植,是不是要把另一个人的骨髓,移植到患者身上?
骨髓移植一定是用别人的,因为自己造血衰竭了,不可能用自身的。其它疾病还可以用一些自体骨髓移植,再生障碍性贫血只能用别人的。
(采访)是不是进行骨髓移植前,也要进行一个所谓的配型?
对,是必须要配型的。我建议得了再生障碍性贫血,,不管接受任何治疗,尽早的做一个配型叫HLA配型,为你以后的治疗做准备。
因为HLA的配型是需要一定的时间,可能需要五天的时间。所以怀疑是这个病,我们希望病人要尽早抽份血,把HLA配型给做了,为以后的治疗做准备。
(采访)对于再生障碍性贫血的一个药物治疗,还有骨髓移植,您推荐患者首选骨髓移植是吗?
要看年龄、看疾病的状态,假如说这个病人比较年轻,我们说年轻是大概40岁以下,他有同胞同一个父母的兄弟姐妹配型,假如HLA配型是全相合的话,我们是建议首选做骨髓移植。
对于儿童来讲,假如短期内能在中华骨髓库,找到没有任何血缘关系的非血缘全相合的造血干细胞移植的供者,我们也推荐首选做骨髓移植。
(采访)这个药物治疗一般是对于哪类再生障碍性贫血适用的?
病人年龄比较大,或是他没有亲缘全相合或中华骨髓库的全相合,可以选免疫抑制剂的治疗。
(采访)骨髓移植了,是不是说这个患者既然移植了别人的健康骨髓,他的造血功能也恢复正常了,是不是这个病就达到一个所谓的治愈?
对,再生障碍性贫血治疗做骨髓移植的疗效,远超白血病。因为再生障碍性贫血是个良性疾病,不像白血病做了移植以后,还有很大一部分病人会面临复发的问题。
再生障碍性贫血做移植,短期内能给你恢复造血。也就是说移植了别人的造血干细胞,可能很快血象都达到了正常,就能会度过很艰难的感染这段时间。粒细胞太低的时候,感染是死亡的一个非常重要的原因。很快能够达到造血重建,效果还是非常的好的。
(采访)对于采用药物治疗的这部分患者能使他们的身体情况恢复到什么样的状态?
药物治疗就是说免疫抑制剂的治疗,刚才提到的抗胸腺淋巴细胞球蛋白或抗T淋巴细胞球蛋白的一些药物联合环孢菌素。
治疗效果来讲有一部分病人还是不错的,60%,甚至70%的初发病人治疗是有效的。但这种治疗时间是比较长,可能4-6个月,才能看出来治疗究竟有没有效果。所以在治疗的过程中病人可能血象还是比较低,感染的风险还是蛮高的。
另外环孢菌素治疗以后假如血象都很好了,在停药的过程中有一部分病人还会复发。
因为它毕竟是个免疫抑制剂,长期治疗以后有的病人会出现一些新的问题,转成MDS也就是骨髓增生异常综合征,出现了克隆性的病变,甚至个别的病人还会转成白血病。
(采访)药物治疗是要一直服用吗?
药物的治疗也分情况,假如4-6个月评价疗效很好,血象都达到了正常的范围,可能要维持一段时间,维持药多半是环孢菌素。维持一段时间以后,假如血象还可以,就可以尝试慢慢减药,也有部分病人能够彻底的把药停掉,血象还是蛮好的。
(采访)除了药物治疗还有骨髓移植,还有一个靠输血的,如果我们长期靠输血会不会对身体造成一些副反应?
输血对再生障碍性贫血是很重要的一个治疗。
贫血靠输血可以短期内改善症状,能把红细胞提上来,对于正常人来讲,输400毫升血,可以提10g/L血色素。比如说原来是60g/L,输了400毫升的全血的话,再查血色素,可能长了10g/L了,就是70g/L。
另外出血这个问题,我们可以通过输血小板来解决。
但长期的输红细胞可能会有有个问题,就是输血太多以后铁的含量会高,导致临床铁过载这样一个疾病。
输血只是一个很重要的辅助治疗,但作为一个辅助治疗,我们不能长期依赖它。
但是对有一些疾病,有一些群体,比如说老年人,老年人年龄太大了没法做骨髓移植;另外对于一个慢性再生障碍性贫血
也就是非重型再生障碍性贫血这种疾病,疾病进展比较慢,而且治疗的方法是有限的,比如说可以长期用点环孢菌素。
但因为这些药都有些毒副作用,有时候年龄大以后对这种药的耐受不好,出现肾功能不好,血压的增高等等。这一组人可能需要长期的输血依赖。
输血来讲,我们说输红细胞还好,那么血小板的寿命比较短,短期内老输可能最后产生了抗体,血小板都会无效输注,就是输了以后也长不上来;对于红细胞长期输血依赖这组病人,我们是要警惕铁过载,铁过载怎么办呢,需要去铁的治疗。
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