再生障碍性贫血

什么是地中海贫血？与再生障碍性贫血有什么不同？

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专家介绍

王恒湘    主任医师

空军军医大学空军特色医学中心 血液科 科室主任 博士生导师专家简介

空军军医大学空军特色医学中心血液科主任 主任医师 博士生导师；全军血液病专业委员会常委；全国造血干细胞移植协会委员；北京医师协会常务理事；北京医学会血液学分会委员；中华血液学杂志特邀审稿专家。学术成就：发表论文50多篇；获军队科技进步奖和临床医疗成果奖及北京市临床成果和中华医学奖共7项。专业特长：擅长造血干细胞移植，尤其是造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病等。

专家回复

>>>什么是地中海贫血？与再生障碍性贫血有什么不同？

（采访）地中海贫血是怎么回事呢？

地中海贫血跟再生障碍性贫血不一样，它是个先天性遗传疾病，就是父亲和母亲携带了一个地中海贫血的基因，然后同时给了这个孩子，孩子可能就会得一个很重的地中海贫血。

再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病，就是骨髓不造血了，所以表现主要是贫血、发烧和出血。

它的发病概率是多少？

大概是0.74/10万，发病率不是很高的一个疾病，但是它是一种很严重的疾病。

我们经常会查血，不管是感冒发烧了或者去看病，医生可能经常会给你开个单子，查个血常规，这里边有个非常重要的信息，就是我们会看细胞体积的大小，就说肯定有上升的信号，有下降的信号，就是有异常信号的时候。

尤其是有一个指标叫MCV就是平均红细胞体积，假如这个细胞体积小，有两个病：一个就是最常见的缺铁性贫血，还有一个就是地中海贫血。

假如不贫血就是个细胞小，要警惕他是个地中海贫血的携带者。

所以这种情况下建议尤其是年轻的小伙，没有结婚的，在找对象的时候也要查一个血，来看一看她是不是也有一个小细胞的贫血。

当然要排除缺铁的情况下，不贫血的情况，细胞体积小。

假如两个人要结婚的话，有可能1/4的概率生一个地中海贫血的宝宝，所以这种情况下一定要建议做婚前的检查。

当然两个病的鉴别同样是有个非常敏感的指标就是铁蛋白，假如铁蛋白低就是缺铁性贫血，铁蛋白高或者正常，细胞小，可能是个地中海贫血的携带，或者是地中海贫血的病人。

（采访）对于地中海贫血该如何治疗？

地中海贫血是一个遗传性疾病，治疗来讲，想彻底治愈唯一的办法是做骨髓移植，假如这病人没有条件做骨髓移植，输血是唯一一条办法，就是长期的输血依赖，长期输血会导致一个铁过载，所以经常地中海贫血的孩子，边输血边去铁。

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