噬血细胞综合征-孙媛教授

出现哪些症状要高度警惕噬血细胞综合征?

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师;中华医学会北京儿科分会委员;中华骨髓库北京分库专家委员会委员;北京医师协会儿内科专科医师分会理事;国际组织细胞协会委员;中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就:在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇;参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写;成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长:擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗,尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗,有多年的临床经验。

专家回复

(采访)当出现什么症状的时候,我们需要高度的警惕,可能是噬血细胞综合征?

噬血细胞综合征,早期的临床症状和表现,孩子会有发热,一般是高烧不退。

这种发热,常规的抗感染治疗是无效的,查的这些病原体都是阴性的。所以说这一类的孩子,一定要高度怀疑。

有些孩子会出现肝、脾、淋巴结的肿大,如果孩子出现了肚子胀,或者有肝脾的肿大,甚至有多浆膜腔积液。

比如说有胸水、腹水,要高度的去筛查噬血细胞综合征的问题。

有些辅助检查,比如说这个孩子肝肾功能有问题了,尤其是肝功能有问题的情况下,包括心肌酶的增高、乳酸脱氢酶的增高、铁蛋白的增高、凝血的异常。

这一类的孩子,一定要高度去重视,有没有噬血细胞综合征的可能。

(采访)您刚才讲到了早期的症状有这些,除了早期症状,噬血细胞综合征还会有哪些症状?

到后期的话,如果不经过及时的诊断,没有经过有效的治疗,这样的孩子后期就会出现多脏器的功能衰竭。

可能会累及到全身各个系统,包括神经系统、呼吸系统、心血管、肠道,各个系统都会累及。

所以多脏器功能衰竭,到后期可能进展就会更快了。



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