噬血细胞综合征-孙媛教授

噬血细胞综合征容易与哪些疾病相混淆？

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师；中华医学会北京儿科分会委员；中华骨髓库北京分库专家委员会委员；北京医师协会儿内科专科医师分会理事；国际组织细胞协会委员；中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就：在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇；参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写；成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长：擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗，尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗，有多年的临床经验。

专家回复

（采访）噬血细胞综合征的孩子，可能最常见、最早期的症状就是发热，有淋巴结肿大，肝脾肿大，其他的疾病也会有，会不会容易跟其他的疾病混淆，误诊？

噬血细胞综合征，如果不是特别的了解，或者重视度不是特别高的话，会经常误诊。

误诊第一个疾病，其实还不是白血病，就是感染，重症感染、脓毒症（脓血症）。

很多病人早期的时候是发热、脾脏增大，然后脏器功能受损，比如说肝脏转氨酶升高，或者是肺脏的胸腔积液，多浆膜腔积液。

这类的孩子，如果当时血象还没有明显下降，很多时候是被认为重症感染。

收到感染科也好，或者收到重症的ICU（重症加强护理病房）也好。

时间长了孩子血象忽然就下来了，觉得不对，做骨髓检查，这个时候才会诊断，这是第一个可能误诊的情况。

第二个误诊情况，这个孩子可能会有白血病、淋巴瘤，血液系统其他的疾病，其实和白血病的诊断是非常好鉴别的。

因为白血病的骨髓检查是非常特异的结果，噬血细胞综合征，如果没有发现噬血现象，骨髓里面是非常不特异的。

它就是一个普通、正常的，或者感染性的一个骨髓象，和白血病是很好鉴别的。

（采访）有没有什么办法可以减少这样的误诊？

如果孩子通过你的判断，治疗之后效果不好，或临床效果不好，或者出现了噬血细胞综合征的表现。

铁蛋白增高，肝脾肿大，脏器功能受损，血象下降，这个时候一定按噬血细胞综合征的标准进行筛查。



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