噬血细胞综合征-孙媛教授

噬血细胞综合征的患者为什么要进行血浆置换、抗感染治疗?

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师;中华医学会北京儿科分会委员;中华骨髓库北京分库专家委员会委员;北京医师协会儿内科专科医师分会理事;国际组织细胞协会委员;中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就:在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇;参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写;成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长:擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗,尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗,有多年的临床经验。

专家回复

支持治疗有一个非常关键的治疗措施,就是血浆置换。

为什么噬血细胞综合征起病这么急、进展很快,然后很快就会危及生命?

在无效的免疫连锁过程中,孩子是一个免疫失调的过程,是一个无效的机体活化过程,所以大量的细胞因子会引起多脏器功能衰竭,很快的就会威胁生命。

所以在这种情况下,一边用血浆置换的办法,把细胞因子的坏成分置换出来。

让孩子的内环境保持一定的稳定程度,给治疗药物一个起效的时间,所以这个对早期非常重的疾病,是有一个非常好的疗效的。

另外一些支持治疗,比如说孩子免疫功能比较低,非常容易引起细菌、真菌、病毒的感染。

在这段期间要给孩子全身的抗感染治疗来避免感染的发生,导致噬血细胞综合征的加重。

还有要保护肝脏、心脏,保护脏器功能的药物支持。

有的孩子食欲会下降,我们要给予营养支持,保证正常的营养,才可以使孩子度过这个危险期,达到一个很好的治疗效果。



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