噬血细胞综合征-孙媛教授

噬血细胞综合征患者,在什么情况下可以停药?

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师;中华医学会北京儿科分会委员;中华骨髓库北京分库专家委员会委员;北京医师协会儿内科专科医师分会理事;国际组织细胞协会委员;中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就:在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇;参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写;成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长:擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗,尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗,有多年的临床经验。

专家回复

(采访)对于噬血细胞综合征的孩子,选择了保守治疗,他是要一直都吃药吗?什么时候可以减停药?

不是的,肯定不需要一直治疗。

因为噬血细胞综合征是一个良性病,它就是一个细胞因子活化的,这样的状态,我们治疗的目的是什么?

就是把病因解除,把活化的状态抑制住,往往这样的孩子,如果治疗有效的话,恢复起来是非常快的。

孩子指标慢慢就下来了,体温恢复了,肝脾回缩了,脏器功能受损的指标,慢慢就恢复了。

原则上是这样的,如果这个孩子没有明确的移植指征,没有找到明确的原发疾病,比如说有自身免疫病,可能按自身免疫病进行治疗。如果是肿瘤,按肿瘤进行治疗。

如果没有找到这些非常严重的原发性疾病,如果没有移植的指征,这样的孩子病情完全缓解,就可以停药观察。

达到完全缓解的周期,有的孩子很快,可能一个多月就能达到缓解。

一般是8周做一个全面的评估,包括以前做的有异常的指标,进行全面的评估,如果孩子所有的情况都正常,就可以停药了。



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