噬血细胞综合征-孙媛教授

药物治好噬血细胞综合征后，又复发了该怎么办？

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师；中华医学会北京儿科分会委员；中华骨髓库北京分库专家委员会委员；北京医师协会儿内科专科医师分会理事；国际组织细胞协会委员；中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就：在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇；参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写；成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长：擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗，尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗，有多年的临床经验。

专家回复

其实有一大类就是复发性噬血细胞综合征。复发性噬血细胞综合征是什么？

就是孩子停药了之后，噬血细胞综合征再次出现，这叫复发性噬血细胞综合征。

有一种可能是通过现有的技术手段，孩子本来就是原发性噬血细胞综合征，但我们没有找到证据。

所以这类的孩子，把孩子病情控制了，放他出去，如果再接触一些因素，比如说感染，或者外界的环境，他的噬血细胞综合征会再次活动。

所以这一类的孩子可能有原发的免疫缺陷问题，所以这类的孩子要积极的推荐进行造血干细胞移植。

但是移植的效果和移植孩子的状态，一定是密切相关的，如果孩子出现了噬血细胞综合征的复发，我们可能还会再用一线的方案。

如果一线的方案很好的就把孩子的噬血细胞综合征控制了，有条件进行移植的话就跟着移植治疗了。

但是往往有一部分孩子开始发病的时候，一线治疗效果是好的。

一线治疗效果不好的这种孩子，还有很多其他的办法，包括二线治疗，靶向治疗，现在有很多的进展也会有一个很好的效果。

（采访）对于噬血细胞综合征的患者，是不是首先选择保守治疗，如果效果不好、一直反复，就进行下一步的治疗，甚至是骨髓造血干细胞移植？

噬血细胞综合征在早期的时候，要评估原因，有没有原发因素？

原发因素，包括基因细胞功能学的检测，如果孩子有原发性因素，在初始治疗缓解的时候，就直接推荐进行移植，这一类孩子的移植效果往往是非常好的。

但如果没有原发因素，又没有非常严重的肿瘤、自身免疫这类问题，这样的孩子在控制之后，是可以停药观察的。停药之后，如果再次复发的这类孩子是需要进行移植的治疗。



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