噬血细胞综合征-孙媛教授

噬血细胞综合征患者的骨髓移植(造血干细胞移植)治疗是如何做的?

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师;中华医学会北京儿科分会委员;中华骨髓库北京分库专家委员会委员;北京医师协会儿内科专科医师分会理事;国际组织细胞协会委员;中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就:在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇;参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写;成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长:擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗,尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗,有多年的临床经验。

专家回复

(采访)对于保守治疗方案无效的,噬血细胞综合征的患者来说,他们的骨髓移植是怎么样做的?

为什么说骨髓移植,是针对难治性、原发性、复发性的噬血细胞综合征,一个唯一、也是最好的选择。

因为骨髓移植可以使孩子重建正常的免疫功能,免疫功能正常了,孩子才会使疾病达到根治的目的。

所以说骨髓移植,它的操作过程应该是一个比较规范的系统化的治疗手段。

孩子在预处理期间,要清除他自身的这些细胞成分,在清除自身细胞成分过程中,噬血细胞综合征的活化状态,会通过药物的手段,使孩子达到疾病的恢复期。

另外在这个过程中,我们要用免疫抑制剂,也就是抗排异的药物,来预防移植后的GVHD(移植物抗宿主病)的发生。

在预处理结束之后,选择供者的,正常的动员后的干细胞回输进去。

回输进去就是通过深静脉置管,就可以进行造血干细胞的回输。

回输之后,造血干细胞,是可以找到自己的家,因为骨髓是干细胞产生的地方,是一个源泉。

所以干细胞就在体内循环,大概循环几个周期之后,它可以定植在机体的骨髓位置,就是骨髓腔的位置。

在定植之后10天左右会慢慢的长起来,细胞会慢慢的恢复。

所以说细胞恢复以后,孩子的免疫功能可以慢慢的重建,但不同的免疫细胞,重建的时间是不一样的。

在孩子机体免疫功能重建之后,噬血细胞综合征就可以达到治愈的目的。



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