EB病毒阳性就是EB病毒相关噬血细胞综合征吗？

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（采访）主任，什么是EB病毒相关噬血细胞综合征？

实际上噬血细胞综合征分为原发和继发两大类，而在继发当中最常见的就是感染引起的，而感染当中以病毒感染最为常见，而病毒当中最重要的就是EB病毒相关噬血细胞综合征。在我们国内目前超过一半的噬血细胞综合征都是EB病毒相关噬血细胞综合征。

什么是EB病毒相关噬血细胞综合征？EB病毒相关噬血细胞综合征不等同于EB病毒阳性的噬血细胞综合征。比如这个病人得了噬血细胞综合征，一查EB病毒是阳性的，是不是就是EB病毒相关噬血细胞综合征呢？实际上不完全这么理解。

EB病毒阳性，第一，它可以是原发噬血的诱因，假如有基因缺陷了，是原发噬血，但不一定发病，当有感染或免疫疾病，或者服用一些药物，才会诱发，而EB病毒就作为一个非常好的trigger，可以诱发原发噬血。因此如果一个病人得了噬血细胞综合征，EB病毒是阳性，我们还要注意，特别在儿童中要注意他是不是原发噬血。我们这里曾诊断过一个52岁的病人，EB病毒阳性的噬血细胞综合征，后面再一追查，他原来有一个纯合的基因改变，是一个原发噬血细胞综合征。因此EB病毒阳性，我们第一要排除原发。

第二，我们要排除肿瘤，很多肿瘤，特别是淋巴瘤，EB病毒就是阳性的，最经典的叫NKT细胞淋巴瘤，EB病毒绝大部分是阳性的。但是病人EB病毒是阳性的，又是噬血细胞综合征，再一查，是一个NKT细胞淋巴瘤，这种病人我们也不把他称为EB病毒相关噬血细胞综合征，而把他称为淋巴瘤相关噬血细胞综合征，EB病毒只是当中的一个诱因，或者一个伴随症状而已。

第三种类型就是有些人是风湿免疫疾病，很多年了，突然感染EB病毒可能就诱发噬血了，所以这个时候EB病毒阳性，我们一般也不把他称为EB病毒相关噬血细胞综合征，而更多的叫免疫风湿疾病相关噬血细胞综合征。

因此只有当EB病毒阳性，同时又合并噬血细胞综合征，我们排除以上等因素以后，才能把它称为EB病毒相关噬血细胞综合征。因为不同的归因，治疗是不一样的。

我举个简单例子。假如EB病毒引起噬血细胞综合征，我们主要治疗EB病毒这一块，把EB病毒搞定就好了。如果是肿瘤，又是个EB病毒阳性，那以治疗肿瘤为主要目标。如果这个病人诊断是个原发噬血，同时EB病毒是阳性，这个病人只有异基因造血干细胞移植，把这个基因换掉，这个病人才能好。因此这种区别分类的主要目标是为了后面的治疗手段，因此一定要把它区别开来。EB病毒相关噬血细胞综合征的治疗实际上是难度非常大的，无论成人和儿童。

我再谈一个问题。什么是EB病毒阳性？检测是查抗体，还是查DNA，还是组织切片里面发现EB病毒，哪个算EB病毒阳性？我觉得这个观念很重要。

首先说说抗体，抗体阳性是不是代表EB病毒感染？实际上我们有好几种抗体，IgG型、IgM型，还有不同来源的抗体，针对不同地方的抗体都不一样。一般总体来说EB病毒抗体阳性不等同于EB病毒感染，像IgG型抗体阳性，它是代表过去曾经有过感染，而IgM型抗体提示近期有感染。

在我看来最直接的证据就是找到EB病毒。EB病毒DNA在血里面检查，一般我们检查两个，一个是外周血单个核细胞的EB病毒DNA，第二个是检查血浆或血清里面的EB病毒DNA，这两个当中任何一个阳性都提示EB病毒阳性。

还有一种判断EB病毒感染的方法，就是在组织切片里面查EBER，就是RNA原位杂交检测，如果发现是阳性的，也可以认定为EB病毒感染。举个简单例子，我们取了一块皮肤活检或者淋巴结活检，然后做个EBER的鉴定，一查是阳性的，这个时候我们也认定EB病毒是阳性的，也认为是个EB病毒相关噬血细胞综合征。

什么是阳性？是不是只要找到了EB病毒DNA就是阳性的？不是的。因为正常人群都感染过EB病毒，特别在东亚人群当中，我们都有EB病毒的感染存在，所以它是有一个范围的，当你EB病毒DNA的含量小于一定的数值的时候，就认为是阴性的，超过这个数值认为是阳性的。

但由于我们检测的试剂盒，PCR的循环的参数、引物的设计、退火时间不一样，所以正常值在每个实验室是不一样的。所以EB病毒到底是阳性还是阴性，要取决于这个实验室的正常值，实验室与实验室之间实际上是很难去对比和交换的。

（采访）就是不同的实验室，我们测血清和血浆里的EB病毒DNA，可能规定的数值都是不一样的。

对，是这样的，不同实验室值不一样，没有可比性。而且我一般建议对于EB病毒相关噬血细胞综合征的病人一定要不仅筛查血浆的，也要查单个核细胞里面的EB病毒DNA，它们代表的意义是不一样的。

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