EB病毒相关噬血细胞综合征该怎么治疗？

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首先我们要鉴定EB病毒感染的是B淋巴细胞、T淋巴细胞，还是NK细胞。

因为如果感染的是B细胞，我们一般可以使用抗CD20单克隆抗体，CD20主要表达在B细胞上，我们通过抗CD20单克隆抗体就可以把B细胞清除掉，当把B细胞清除以后，EB病毒就没地方待了，它自然也就消失了。因此我们通过清除B细胞清除EB病毒，可以取得非常好的效果，EB病毒没了，这个噬血也就好了，也就不会发作了。

如果是T细胞、NK细胞感染，一般来说主要用细胞毒药物、激素和免疫抑制剂来联合治疗，这种治疗常常只能控制症状，很容易复发。很多病人，特别是成人需要做异基因造血干细胞移植。而儿童就是观察，看他的免疫功能能不能把被EB病毒感染的T细胞、NK细胞清除掉。

为什么？儿童的免疫功能不完善，随着他长大，他的免疫系统逐渐完善，就有能力把这个病毒给清除掉了，所以不需要去做移植这种很激烈的治疗。而成人就不一样，成人的免疫系统已经发展得很成熟了，他如果出现免疫缺陷，无论是先天还是后天的免疫缺陷，他无法恢复了，所以他就会持续存在这种EB病毒，而且不断地噬血发作直至死亡。

因此儿童和成人来说的话，我们治疗的路径不一样，处理的手段也不一样。但是我们总觉得还是要基于检查、分类的基础上，采取不同的治疗策略。像儿童的噬血细胞综合征，如果反复发作，那还是要做移植的，不做移植他还是有死亡的风险。如果我们查到基因缺陷了，是个原发噬血，那也必须做移植。

还有一种情况，假如B细胞、T细胞、NK细胞都有感染，或者两系以上细胞都有感染怎么办？这种处理的模式一般是按照T细胞、NK细胞感染模式来处理，也就是说不建议用抗CD20单克隆抗体。举个例子，这个病人B细胞有感染、T细胞也有，数量都很多，怎么办？这时候用抗CD20单克隆抗体是没有用的，因为抗CD20单克隆抗体只能把B细胞给清除掉，感染EB病毒的T细胞是没法清除的，还会持续发作。

有一个疾病叫慢性活动性EB病毒感染，这种疾病有时候会伴发噬血细胞综合征，我们做过检测发现这种慢性活动性EB病毒感染合并EB病毒相关噬血细胞综合征的病人，大部分是泛感染，就是B细胞、T细胞、NK细胞里都有EB病毒，这时候治疗常常是异基因造血干细胞移植，几乎没有其他办法，包括儿童也是这样的。

（采访）像EB病毒感染了B细胞，引起的噬血细胞综合征，我们用抗CD20单克隆抗体，一般要治疗多长时间？

这个主要是根据病情来看，有的病人可能1-2个疗程就好了，有的病人可能需要4个疗程，需要观察，看看EB病毒还有多少，根据每次检查结果评估病情，根据病情的情况和病人的恢复状态，再考虑使用抗CD20单克隆抗体治疗的次数和时间长短，没有一个特别固定的界限。

但就我们自己的经验来说，一般用2-4个疗程就足够了，大部分病人就完全治愈了。有的病人2个疗程就可以了，2次的抗CD20单克隆抗体治疗就可以。

（采访）像EB病毒感染了T细胞或者NK细胞引起的噬血细胞综合征，治疗大概要多长疗程？

这个其实疗程不重要，如果是成人，病情比较危重，一旦控制好了，我们尽快做移植，不能给它复发的机会，再一复发，可能做移植的机会都没有了，病人就死亡了。

对于儿童来说我们常常就观察。这种病人我的意见一般是，我会很快地把这些细胞毒药物和免疫抑制剂给停掉，然后希望他的免疫功能逐渐恢复成长，然后把EB病毒给清除掉。如果在观察当中复发了，特别是两次以上的复发，异基因造血干细胞移植也是必须要考虑的，要不然他还会有反复的发作，直至死亡。

（采访）对于EB病毒相关噬血细胞综合征，如果EB病毒感染了B细胞，我们用一个抗CD20单克隆抗体就能够把B细胞清除，是不是这种情况预后是最好的？

你问得非常好这个问题，但实际情况比你想象的要复杂。如果我们发现一个病人EB病毒感染的是B细胞，引起的噬血细胞综合征，可能早期用抗CD20单克隆抗体这种治疗或联合其他药物治疗效果非常的好。是不是这种病人预后一定好，其实最终的预后取决于原发病。

假如你是EB病毒感染B细胞，这个是确定的，但你有没有原发噬血的可能性，如果你有基因缺陷，你没去做检查，它会不停复发的，直至死亡。而EB病毒只是作为诱因，再次感染EB病毒就又发作了。

第二个，是不是B细胞淋巴瘤，所以还要排除淋巴瘤的证据。如果这个病人有B细胞淋巴瘤，他肯定会复发，因为淋巴瘤没有控制住。

所以说我们把这些都排除以后，仅仅是一个EB病毒感染，而且是感染B细胞引起的噬血细胞综合征，这一部分病人的预后相对来说应该是非常好的，大部分病人是可以完全治愈的，而不需要做移植的。

所以还是要查背后疾病的原因。

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