华氏巨球蛋白血症
华氏巨球蛋白血症和淋巴浆细胞样淋巴瘤有什么区别?
专家介绍
陈文明 主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 科室主任 博士生导师专家简介
首都医科大学附属北京朝阳医院血液科主任 主任医师 教授 博士生导师;首都医科大学血液病学系主任;中华医学会血液学分会造血干细胞移植学组成员;中国医师协会血液科医师分会委员;中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会副主任委员;中国医师协会整合血液病学专业委员会委员;北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心主任。主要成就:北京市卫生系统“215”高层次卫生技术人才队伍学科带头人;先后获国家科技重大专项2项(组长、副组长);获得国家自然科学基金、北京市自然科学基金等10余项资助;发表学术论文200余篇,主编专著3部,主译专著1部,主编教材2部,参编教材2部,参编专著2部。专业特长:擅长多发性骨髓瘤、各型血液系统良恶性疾病、血栓与出血性疾病、造血干细胞移植等。
专家回复
(采访)主任,华氏巨球蛋白血症和淋巴浆细胞样淋巴瘤,有什么不同?
免疫球蛋白是来自于浆细胞,浆细胞分为好多阶段,有一些浆细胞分化得比较成熟,分化得比较好。我们所谓的分化就是细胞从最原始的淋巴细胞,再往下分化点儿,就到成熟的浆细胞,在淋巴细胞和浆细胞之间的一代细胞,叫淋巴样浆细胞。
就是这种细胞也没有到真正产生免疫球蛋白的细胞,也不是那种原始的细胞叫淋巴细胞,在中间这代细胞的异常,叫淋巴样浆细胞,所以这个病也叫淋巴样浆细胞的疾病。
淋巴样浆细胞疾病当然有淋巴细胞的特征,也有浆细胞的特征。如果淋巴细胞在淋巴结里面增殖,引起肝、脾、淋巴结的肿大,这种病就叫淋巴瘤。如果这种病人他就是在骨髓里面增殖,不在肝、脾、淋巴结增殖,我们直接叫巨球蛋白血症。
如果这个病人既有血的、骨髓的受累,也有淋巴结肿大,我们叫淋巴浆细胞样淋巴瘤。如果单纯在骨髓受累,淋巴结或者肝、脾不大,这种病人就叫巨球蛋白血症。所以实际上是一个疾病的不同表现形式。
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