华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症是恶性肿瘤吗?

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专家介绍

陈文明    主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京朝阳医院血液科主任 主任医师 教授 博士生导师;首都医科大学血液病学系主任;中华医学会血液学分会造血干细胞移植学组成员;中国医师协会血液科医师分会委员;中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会副主任委员;中国医师协会整合血液病学专业委员会委员;北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心主任。主要成就:北京市卫生系统“215”高层次卫生技术人才队伍学科带头人;先后获国家科技重大专项2项(组长、副组长);获得国家自然科学基金、北京市自然科学基金等10余项资助;发表学术论文200余篇,主编专著3部,主译专著1部,主编教材2部,参编教材2部,参编专著2部。专业特长:擅长多发性骨髓瘤、各型血液系统良恶性疾病、血栓与出血性疾病、造血干细胞移植等。

专家回复

(采访)主任,华氏巨球蛋白血症是一个恶性的疾病吗?

我们说巨球蛋白血症,叫淋巴样浆细胞的克隆性增殖,什么叫克隆性增殖?就是异常的增殖,分泌的免疫球蛋白都是一样的,我们正常人分泌的免疫球蛋白是千变万化的,结构是千变万化的,它对所有进入到体内的外来微生物,产生一种免疫功能,就是我们所谓的免疫力,

因为外来的微生物千变万化,我们产生的免疫球蛋白对侵入到体内的这些千变万化的微生物,具有免疫功能,能清除掉。而巨球蛋白血症的病人产生的免疫球蛋白,只有一种免疫球蛋白,它对外来侵入微生物没有免疫功能,这种球蛋白叫克隆性免疫球蛋白。

克隆性免疫球蛋白就意味着细胞产生的免疫球蛋白都是一样的,不是千变万化的免疫球蛋白,所以对外来微生物就没有免疫功能,这是肿瘤性的,肿瘤性的才会产生这种单克隆的或者叫克隆性的增殖。

实际上巨球蛋白血症,应该说它是一个肿瘤性的疾病,它是一个相对恶性度比较低的肿瘤,所以这种病对寿命的影响不是十分大。当然了,任何肿瘤都有平均寿命。平均寿命意味着有活得短的,有活得长的,对待这种巨球蛋白血症也是同样的问题,有一部分病人活三五年就死了,有一些病人能活很多年,可能一辈子寿命并不受影响。



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