华氏巨球蛋白血症

华氏巨球蛋白血症的诊断标准是什么？

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专家介绍

陈文明    主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京朝阳医院血液科主任 主任医师 教授 博士生导师；首都医科大学血液病学系主任；中华医学会血液学分会造血干细胞移植学组成员；中国医师协会血液科医师分会委员；中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会副主任委员；中国医师协会整合血液病学专业委员会委员；北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心主任。主要成就：北京市卫生系统“215”高层次卫生技术人才队伍学科带头人；先后获国家科技重大专项2项（组长、副组长）；获得国家自然科学基金、北京市自然科学基金等10余项资助；发表学术论文200余篇，主编专著3部，主译专著1部，主编教材2部，参编教材2部，参编专著2部。专业特长：擅长多发性骨髓瘤、各型血液系统良恶性疾病、血栓与出血性疾病、造血干细胞移植等。

专家回复

巨球蛋白血症确切地说，对这个疾病的诊断，我们目前还没有一个很确定的疾病的诊断标准。为什么这么说？只要我们体内存在着单克隆的免疫球蛋白或者单克隆的淋巴样浆细胞，这个病就存在着，存在着它并不一定发病，发现症状了我们才叫这个病，没发现症状我们就叫血症。

所以实际上我们说巨球蛋白血症，或者是巨球蛋白血症引起来的疾病，有免疫球蛋白M的存在并不一定发病，只有出现了发病的症状，才是真正临床需要治疗的情况。

临床上诊断的疾病，如果是没有发病的状态下，我们有两条是诊断标准，一个是骨髓的这种淋巴样浆细胞，这个细胞是在淋巴细胞和浆细胞之间的这一类细胞叫淋巴样浆细胞。浆细胞在体内的比例超过30%，或者体内的IgM超过了30g/L，有这两个标准任何一条，就可以诊断巨球蛋白血症。

但是实际上有很多病人，他的指标没有这么高，但是又出现了淋巴样浆细胞不到30%，或者IgM没有到30g/L，但是有临床症状，那这个病人也可以诊断成巨球蛋白血症。所以巨球蛋白血症的诊断没有一个严格确切的诊断标准，更多是看疾病的临床症状，根据症状来确定疾病的诊断。

（采访）就是患者有临床症状了，我们才能说他是巨球蛋白血症发病了。

对，是这样的。只要出现了一定程度的症状以后，我们才把这个疾病作为一个需要治疗的疾病。有些病人他的免疫球蛋白可能很低，他的淋巴样浆细胞比例也很低，但是有临床症状了，这个病人也可以诊断成华氏巨球蛋白血症。当然指标很高，肯定就可以诊断，这没问题。但是诊断了以后他没有症状的，也不是我们治疗的指征，诊断了也可以不管他。



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