华氏巨球蛋白血症

BTK抑制剂是怎么治疗华氏巨球蛋白血症的？

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专家介绍

陈文明    主任医师

首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京朝阳医院血液科主任 主任医师 教授 博士生导师；首都医科大学血液病学系主任；中华医学会血液学分会造血干细胞移植学组成员；中国医师协会血液科医师分会委员；中国医师协会血液科医师分会多发性骨髓瘤专业委员会副主任委员；中国医师协会整合血液病学专业委员会委员；北京市多发性骨髓瘤医疗研究中心主任。主要成就：北京市卫生系统“215”高层次卫生技术人才队伍学科带头人；先后获国家科技重大专项2项（组长、副组长）；获得国家自然科学基金、北京市自然科学基金等10余项资助；发表学术论文200余篇，主编专著3部，主译专著1部，主编教材2部，参编教材2部，参编专著2部。专业特长：擅长多发性骨髓瘤、各型血液系统良恶性疾病、血栓与出血性疾病、造血干细胞移植等。

专家回复

（采访）主任，治疗华氏巨球蛋白血症的BTK抑制剂，都有哪些药？

BTK抑制剂目前在中国上市的有两个药，一个是伊布替尼，一个叫泽布替尼，这两个药治疗巨球蛋白血症的效果都是非常好的。

（采访）主任，BTK抑制剂用于治疗巨球蛋白血症怎么用？

巨球蛋白血症和CD20单抗，就是利妥昔单抗的治疗就不一样了，利妥昔单抗我们治疗的是6个疗程，最多8个疗程治疗就停了，而BTK抑制剂是长期吃的，是不停药的，所以治疗方法就不一样，这是口服的，利妥昔单抗需要静脉点滴的。

口服药也同样的，它只能是抑制这个疾病，抑制细胞的增殖。它有一个MYD88突变，MYD88突变导致B细胞增殖的信号，它增殖得比较快，这个药物是抑制细胞增殖的。而刚才的利妥昔单抗是通过抗CD20抗原破坏淋巴细胞的，所以从机制上两者还是不一样的。

利妥昔单抗更多是促进细胞坏死，而这个是抑制细胞的增殖。所以在这种BTK抑制剂，不管是泽布替尼，还是伊布替尼，他需要长期治疗，因为他一旦停药这个细胞就继续长。BTK抑制剂是抑制他的生长，而不能诱导他的细胞的死，所以一停药他就长起来了，这种药我们需要长期治疗。

（采访）主任，那是不是利妥昔单抗，让这些增殖的细胞死亡，但是我们要用BTK抑制剂，去抑制它后续的、继续的增殖？

也可以，所以我们经常有时候就把BTK抑制剂和利妥昔单抗联合应用，这样效果就会更好一些了。



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