先天上肢畸形
并指是怎么发生的?该如何治疗?
专家介绍
陈山林 主任医师
北京积水潭医院 手外科 科室主任 研究生导师专家简介
北京积水潭医院手外科行政负责人 主任医师;北京大学医学部骨科学系教授 医学博士 研究生导师;亚太腕关节学会(APWA)首任及现任秘书长;亚太重建显微外科联盟(APFSRM)中国部常委;中华医学会手外科学分会常委;中华医学会显微外科学分会常委;中国医师协会显微外科医师分会副会长;中国医师协会肢体畸形修复专委会主任委员。学术成就:先后获得北京市委组织部优秀人才、十百千人才、215工程学科骨干、首发基金、首都临床特色等科研经费资助;国家重点专科手外科项目负责人;以第一作者、共同第一作者和通讯作者发表核心期刊论著55篇,SCI 论文10篇;主编主译专著7部;获得北京市科技进步二等奖和北京医学奖三等奖。专业擅长:先天手足畸形、腕关节损伤、周围神经损伤、手指再植与再造、各种游离皮瓣移植、骨缺损骨坏死、手部功能重建。在先天性拇指发育不良、先天性骨性融合、腕关节损伤的微创治疗、骨科机器人辅助腓骨移植治疗股骨头缺血坏死等领域均达到世界领先水平。
专家回复
(采访)并指是怎么回事?并指在先天的畸形里是最常见的,比多拇指可能还要常见,因为大概在妊娠50多天的时候,手指在发育过程中,开始形成手指序列是40多天,然后一个礼拜之内,就开始通过细胞死亡,从远端向近端分出指的缝隙,形成指蹼。
如果这个过程没有完成,就是并指,两个手指头或多个手指头,甚至五个手指头都并在一起,把这种畸形就叫做并指畸形,它里面有不同的成分,有的就复杂一些,有些就简单一些,并指现在在临床上,可能是最常见的。
(采访)并指如何治疗?
一般也要根据分类来治疗,就是有的很轻,有的重一点,有的千奇百怪,最轻的就是两个手指,更多见的是中环指之间的并指,希望是仅有皮肤相连,还最好是不完全相连的,所以这就是分类。
一个是把它分成皮性并指,仅有皮肤结构连在一起,一个是相对复杂的,不同的骨头,不同形式的交织在一起,还有完全并指跟不完全并指等等,也不一样。
手术要根据具体情况,具体分析,像最简单常见的环小指之间的并指,它没有严格的年龄限制,如果它不太影响发育,手指也都长的比较直,往后拖一拖是可以的,但是常规还是建议,在一岁左右进行治疗。
做这个手术还是存在复杂性的,因为即使是一个相对简单的并指,也要注意重建指蹼,指蹼结构很特殊,它有一个倾斜面,最远端在掌侧,大概在近节指骨的中段,要做出坡面,尽量接近正常人的指蹼形态,其实是不容易的。
另外就是重一点的并指,或者其它的,正常情况下,在手的地方分出神经、血管,但患者有的神经血管结构也变异了,就会出现在不同的水平,分开的时候可能就没有办法保护到两侧,甚至术后也会出现一些血运的问题。
还有一个很关键的点,就是切口设计和需要不需要植皮,现在对一些最常规的,不复杂的皮性并指,通过特殊的手术设计,一次就能把指蹼做好,另外尽量做到不植皮或者是少植皮,对孩子损伤就会少一些。
因为植皮,要从其它地方取,最常见的是从大腿根取,或者从其它地方取,会造成损伤,而且还要考虑颜色不一样。
因为分开以后,两个手指要测周径,肯定比绑在一块的周径要大,分开以后,一般理论上会有缺损,要通过去脂肪,或者利用皮肤弹性,直接缝上。
缝不上肯定就需要植皮,植完皮如果颜色不一样,对孩子外形上也会欠美观,有些没有办法,再怎么做也要植皮,但现在在尽量的避免。
所以第一个是要把指蹼做好,另外还有侧方的切口,任何一个一公分以上的纵形切口,对并指都是很关键的,都可能造成不同程度的偏斜,孩子将来的活动就会非常困难。
所以要设计特殊的切口,掌背侧对应,规避侧方纵形切口,对后期并发症的预防是非常有帮助。
对复杂的并指,做起来将会更为困难一些。
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