先天性骨融合是怎么回事？该如何治疗？

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（采访）先天性骨融合是怎么回事？

骨融合也是一大类疾病，表现也不一样，胚胎发育先会形成一整个骨头，比如肘关节，肘关节是由肱骨、桡尺骨组成的，开始都是一块，成人是分开的，分开的过程就在胚胎发育七周之前，从软骨前臂开始分开，中间形成缝隙，软骨凋亡。

以前臂骨融为例，到了桡骨跟尺骨近端的时候，没有分开，因为某种原因，基因各方面的影响，这个骨头长在了一起，有的时候不是骨性结构长在一起，而是形成了一种纤维软骨结构。

因为前臂是旋转结构，桡骨跟尺骨有特殊的形态，以桡骨为例，近端有旋后弓，远端有旋前弓，就可以完成手心朝天，手背朝天的动作，其实非常重要的。

所以人类在进化的过程中，慢慢形成了骨性的特殊形态，结合一些骨间的膜、肌肉，比如有一组肌肉是旋前的，一组肌肉是旋后的，组合在一起，才能干这些活。

但这些活都有一个前提，就是骨头一定是要分开的，叫上尺桡关节，一要有两个并行骨头，必须是个关节，如果把它焊在一起，没有分开，就会完全丧失旋转的动作。

这个动作影响到底大不大？对孩子来说，可能单纯从一般的日常功能上，影响可能没那么严重。

因为整个上肢是一个肢体，有肩关节、手腕，多少都会有点代偿，所以父母经常在孩子很小的时候，注意不到，他觉得孩子什么活都还行。

但后来到三四岁以后就会发现问题，一般都是在端碗吃饭的时候发现的，端起来的动作，孩子做不到很自然。

这就是旋后，因为前臂的骨性融合，大部分是不同程度的旋前畸形，做不到旋后的动作，等到比如十五六、十八九、二十几岁，就要谈到社会需求了，很多人就会很容易的发现，病人的胳膊有很严重的问题。

但病人自己，比如自理或者干很多工作，还是可以做到的，但社会需求，对他的要求还是很高的。

所以现在的骨性融合手术，医生也在做努力，就是希望把没有发育的关节做出来，但这个手术极其困难，尝试了很多年，现在治这个病至少五十年以上，以前全是失败的，做完之后就发现不行，又长回去了，我做了一个关节，半年以后就长回去了。

过去这五年里面，我们也做了很多工作，就是希望能够让孩子恢复这些主动旋转的功能，现在70%做完了手术效果，还是满意的，这是一个非常复杂的手术。

（采访）骨融合对外观上的影响，是不是没有其它畸形那么大？

上桡融合是非常难治的，想改善它很难，但在外观上，多数情况下没那么严重，但是重度的就不行了，因为有的一伸出来，他坐在这，你就会发现他很别扭，但是也仅此而已。

其它地方的融合，也对外观有非常大的影响，特别是掌骨特殊的融合，外观上是分开的很厉害的，也是需要特别处理的，但上桡融合更受关注的，是近年来治疗方面的一些进展。

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