先天上肢畸形
羊膜束带综合征是怎么回事?该如何治疗?
专家介绍
陈山林 主任医师
北京积水潭医院 手外科 科室主任 研究生导师专家简介
北京积水潭医院手外科行政负责人 主任医师;北京大学医学部骨科学系教授 医学博士 研究生导师;亚太腕关节学会(APWA)首任及现任秘书长;亚太重建显微外科联盟(APFSRM)中国部常委;中华医学会手外科学分会常委;中华医学会显微外科学分会常委;中国医师协会显微外科医师分会副会长;中国医师协会肢体畸形修复专委会主任委员。学术成就:先后获得北京市委组织部优秀人才、十百千人才、215工程学科骨干、首发基金、首都临床特色等科研经费资助;国家重点专科手外科项目负责人;以第一作者、共同第一作者和通讯作者发表核心期刊论著55篇,SCI 论文10篇;主编主译专著7部;获得北京市科技进步二等奖和北京医学奖三等奖。专业擅长:先天手足畸形、腕关节损伤、周围神经损伤、手指再植与再造、各种游离皮瓣移植、骨缺损骨坏死、手部功能重建。在先天性拇指发育不良、先天性骨性融合、腕关节损伤的微创治疗、骨科机器人辅助腓骨移植治疗股骨头缺血坏死等领域均达到世界领先水平。
专家回复
(采访)羊膜束带综合征是怎么回事?羊膜束带综合征在手指、手掌,前臂、上臂,还有腿都会出现,就是环形的一个狭窄带,一个或多个。
程度也不一样,有的比较浅,就像皮肤上有一个勒痕,有的就非常深,甚至勒到了骨关节,远端就会肿胀,因为淋巴回流、静脉回流不行就非常肿胀。
现在羊膜束带综合征,临床上慢慢变得多见了,它的病因不是非常明确,没谈到过基因方面的问题,更多的人相信是外因。
羊膜可能有一些破裂的羊膜束带,缠绕在胎儿的手上或者其它地方,因为它不发育,慢慢的羊膜束带就勒到皮肤里了,就造成这个地方有一个狭窄带。
因为有的时候我在网上看到,孩子这勒着一个东西,非常狭窄,找不到原因,最后一看是不小心勒了一个皮筋,它慢慢的就嵌到皮肤里面了,就形成类似的畸形,所以可能在母体内的羊膜破裂以后,就会缠绕到肢体上,这个理论解释它,我认为是可以的。
治疗方面肯定是不一样的,因为轻的比较好治,切掉以后给缝的非常精细,几乎就都看不出来了,重的消肿,包括淋巴顶端非常肿胀,有的就肿的跟气球一样,特别可怕,就以消肿来尽量改善外形,恢复一些基本的功能,所以要看具体情况。
(采访)治疗时机是不是越早越好?
有的一生下来就得治,有的时候勒的特别厉害,一生出来就感觉要坏死了,手指整个膨大的很厉害,颜色都紫的不行,可能10天、20天都坚持不了,那时医生就会非常积极的干预。
甚至可能在出生完,大概一周之内再解决,推荐条件允许的情况下,都是在一岁到三岁之间,进行治疗,先天畸形基本都是如此,然后再考虑个体的情况。
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