漏斗胸

马凡氏综合征和漏斗胸是什么关系？

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专家介绍

曾骐    主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院 胸外科 科室主任 教授专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院胸外科主任 主任医师 硕士研究生导师；中国妇幼保健协会妇幼微创专业小儿胸外微创学组主任委员；中华医学会小儿外科分会内镜组副组长；中国医师协会胸外科分会纵隔及胸壁外科专家委员会副主任委员；首都医科大学胸外科学系副主任委员；《中华胸心血管外科杂志》编委；《中华小儿外科杂志》编委；《中国微创外科杂志》常务编委。

主要成就：获批国家专利11项，其中发明专利2项；发表SCI论文4篇，中文核心期刊30余篇；主持省部级课题4项，局级课题1项；国际胸壁疾病组织（CWIG）中国唯一执行委员，胸壁矫形微创NUSS手术中国培训中心主任，美国BIOMET研发团队成员及国际培训医生。

专业特长：国内为数不多专业从事小儿胸外科工作的专家之一。擅长复杂胸壁畸形、先天肺疾病、纵隔肿瘤等疾病的诊断和治疗，特别在漏斗胸微创手术、儿童胸腔镜微创技术方面有较高造诣。目前完成胸壁畸形微创手术量及技术水平居国际领先。

专家回复

>>>马凡氏综合征和漏斗胸是什么关系?  
 
（采访）漏斗胸通常需要和哪些疾病鉴别？

漏斗胸本身诊断比较明确，不太需要去做鉴别诊断。漏斗胸也有的是一组疾病里的一个表现，所以这个就需要注意。比如说马凡氏综合征，比如黏多糖病，都可能有漏斗胸的表现。

马凡氏综合征漏斗胸是表现之一，还有脊柱侧弯，而且这样的病人四肢特别长，肢体特别特别细长，而且漏斗胸、鸡胸有时候相对比较厉害，比较重。而且这样的病人，做完手术以后，复发的可能性会比较大，所以手术前要认识这个病，手术可能要有一些比较特殊的处理。

马凡氏综合征除了肢体长以外，一般眼睛可能还有问题，比如高度近视，比如晶体半脱位。

还有心脏可能会有问题，有时候瓣膜关闭不全，最重的一个就是心脏主动脉瘤，主动脉瘤一旦破了，可能就危及生命了。

现在医学比较发达，能事先诊断这个病，诊断以后就做手术。现在主动脉瘤手术还是挺成熟的，一般不会有什么问题，所以马凡氏综合征是一系列的病，漏斗胸只是一个症状，解决漏斗胸之前，要特别注意有没有别的问题。

还有一个要考虑到，比如要做心脏手术了，有的马凡氏综合征病人漏斗胸特别重，所以这之前一定要先把它解决了，给将来做心脏手术创造条件。如果漏斗胸特别深，将来做心脏换血管，压着血管，造成手术的失败，所以这也是要注意的一个问题。

（采访）原发性漏斗胸只有漏斗胸这个症状，但是马凡氏综合症就会有多种症状。
  
马凡氏综合征有好多症状，好多问题。像主动脉瘤是最危险的。主动脉瘤一般不会一两岁就破了，是极其罕见的事。一般都是二十多岁，甚至三四十岁才有这个病，才会慢慢的成夹壁瘤，慢慢的才有可能去破溃。

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