儿童难治性癫痫

Lennox-Gastaut综合征是怎么回事？发病原因有哪些？

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专家介绍

姜玉武    主任医师

北京大学第一医院 儿科及儿科癫痫中心 科室主任 专家简介

北京大学第一医院儿科主任及儿童癫痫中心主任，主任医师，教授；北京大学医学部儿科学系主任；国际抗癫痫联盟遗传委员会委员；国际儿科神经学会特邀理事；中华医学会儿科学分会副主任委员及脑科学委员会主任委员；中国抗癫痫协会常务理事兼青年委员会主任委员；中国医师协会医学遗传医师分会副会长；中国医师协会儿童神经疾病专业委员会主任委员；国家卫健委全国出生缺陷防治人才培训项目遗传病诊治专家组组长。主要成就：完成11项国家及部委级基金项目；获2012年宋庆龄儿科医学奖；2015年科技北京百名领军人才；获2017年中国儿科医师奖、中华医学科技奖二等奖、北京市科学技术奖二等奖。专业特长：研究方向为儿童癫痫及相关发育性脑疾病（遗传性癫痫、智力障碍及相关神经遗传病）的分子遗传学及神经生物学发病机制。

专家回复

（采访）Lennox-Gastaut综合征是怎么一回事?

这个综合征是以两个外国人的名字来命名的，Lennox和Gastaut，是两个外国人的名字。Lennox-Gastaut综合征一般起病年龄是在三岁以后到学龄前，七八岁这个年龄段起病的，这个是婴幼儿期到儿童期，甚至到成年期，最常见的难治性癫痫。很多癫痫会持续到成人，在婴幼儿期，大概占到幼儿和儿童期的癫痫的3%-5%，所以是很高发的一个癫痫。

整体来讲有一个三联征的表现，一个是临床上是以多种发作类型为特点，就是脑功能区域不一样发作的形式就不一样，它的发作形式就比较多样；第二个就是脑电图有特点，在清醒期的时候主要是一个高波幅的慢波，1.5-2.5赫兹的全脑的慢波，睡眠期往往是一个阵发的快节律，或者棘波节律；第三个就是经常或者基本上都会伴有认知或者行为的障碍，所以叫三联征。

（采访）什么原因会导致儿童有Lennox-Gastaut综合征呢?

其实引起癫痫的整个原因，现在分成六大类，就是遗传、结构性的、代谢性的、感染、免疫，最后一个就是unknow，不知道原因的。对于Lennox-Gastaut综合征来讲，一般简称LGS，对于LGS来讲，这些病因都是可以有的，既可以是遗传性的，也可以是结构性的，也可以是代谢性的，也可以感染、免疫，当然前面三个更常见。遗传性很多基因异常可以导致LGS，还有遗传代谢病也可以导致LGS，结构性的大概占到了20%左右，也就说20%是由于脑结构的异常导致的癫痫，这一部分是有可能进行手术治疗的。

（采访）这个LGS常见的一个是遗传的因素。

还有一个是遗传代谢病，还有是结构，脑结构的异常，这三个都可以引起。

（采访）偶尔也会有一些比如说感染，免疫。

这个相对比较少见。

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