治疗婴儿痉挛症的药物有哪些？如何选择？

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它的治疗和LGS（Lennox-Gastaut综合征）不太一样的，它的治疗现在有两个药是最肯定的，一个是激素，就是皮质激素，包括静脉用的，或者叫促皮质激素ACTH，家长们都管它叫A，说打了A了，它简称A。

口服激素一定要口服泼尼松龙比较好，真正有效的成分是泼尼松龙，很多人愿意用泼尼松，但是泼尼松小婴儿比较难以转化成泼尼松龙，小细节上差一个字疗效可能就会差一些，而且这样就需要量大，反而不良反应大，所以泼尼松龙是应该首选口服的，而且口服的药很好买，泼尼松龙咱们国家都能买着。如果没有静脉用的ACTH，就强力推荐口服泼尼松龙治疗，因为激素治疗容易有感染问题，所以还是要在医生指导下，注意防护，比如卫生防护，不要去密闭的环境，避免感染等等这方面要做得特别好，但是因为它的疗效确实有50%以上的病人是能够很好的改善，所以非常推荐，而且一定要早。有人做过研究，婴儿痉挛孩子早治疗，有效率就会高，越晚治疗就越低，这一点还是非常强调的，强调病因，强调早治疗。还有一个学名叫氨己烯酸，这两个是最常用的，大概有50%-60%的有效率，是非常推荐的。目前除了这两个以外，还有第三个就是托吡酯，效果是比较肯定的，这三个药应该作为首选。

为什么要特别强调婴儿痉挛的不一样？就是婴儿痉挛，除了这三个以外的治疗都是效果特别不好的，当然有没有个案有效的，有，但是仍然要提醒家长，第一次如果诊断婴儿痉挛，这三个药内要选一个，而且第一个要第一次使用，尤其推荐前两个，就是ACTH和氨己烯酸，这两个药是最早推荐的。

这两个药各有各的优缺点，氨己烯酸最大的问题就是有可能有20%左右的病人会出现视觉障碍，主要表现为视野的缺陷，比如你看我现在看您，我也能看见旁边这位医生，说是所谓的余光，这个药最大的问题就可以把视野缩小，我就看不见旁边了，我要看旁边就得转头，视野缩小最常见，当然也有一部分病人是整个视力的下降，视敏度下降，而且是不可逆转的，这个就比较麻烦，婴儿不会说话，尤其视野缺损，大孩子或者智力比较好，能描绘出来，所以等长大了再发现，已经就不能逆转了，这是很大的问题。美国做了研究，发现如果6个月就停药，概率会下降到5%，但是就很矛盾，因为有病人就不愿意停药，好不容易治疗好了，发育也进步了，你让他停药，他特别害怕，因为停药可能再发，所以确实比较难以在实践中去执行，但是还是劝家长尽量停药，在6个月的时候。

为什么会有这么严重的不良反应还会批？批的原因就一个，你要脑子还是要眼睛，因为这个病太严重了，如果治疗不好，很严重的智力障碍，如果智力都特别不好，就算看到了也没用，看见灯，不知道灯什么意思，看见又怎么样？基于这个原理，所以就批了，这个药只用于婴儿痉挛。它也可以治疗别的癫痫，但是美国FDA（食品药品监督管理局）是没批的，就是一句话，权衡了利益和弊病。不能老想不良反应，你怕不良反应，最后孩子智力也特别不好，什么都不好，那你眼睛再好又有什么意义？所以还是应该抓主要矛盾，尤其对特别难治，预后特别不好的癫痫，应该尽量先治疗癫痫是最主要的。当然刚才说尽可能短疗程，尽可能的少剂量，有效情况下尽量降低风险，但是付出这种风险的代价还是值得的，如果能治好的话，所以还是应该试一试。因此特别强调就是一旦诊断婴儿痉挛，一定要选择激素或者氨己烯酸，要早期选择。

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