肝豆状核变性

肝豆状核变性患者低铜饮食，可以终生都不用吃药吗？

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专家介绍

邱正庆    主任医师

北京协和医院 儿科 专家简介

北京协和医院儿科主任医师；中华医学会医学遗传学分会第九届委员会副主任委员 ；中华医学会儿科学分会第十七届委员会遗传代谢内分泌学组副组长  ；北京医学会医学遗传学分会第七届委员会候任主任委员 。主要培训及科研经历：曾赴加拿大蒙特利尔儿童医院进修临床遗传和生化遗传，接受过霍普金斯大学“国际遗传医学研究合作项目”的培训；主持和参与的科研课题，包括国家自然基金、科技部支撑计划和国家重点研发计划项目等；发表论文50余篇。专业特长：擅长单基因遗传病的诊断、产前诊断和患者的长期管理，主要包括糖原累积症、肝豆状核变性、溶酶体病、氨基酸和有机酸代谢病、代谢性肌病、先天性骨骼发育不良和畸形综合征等。

专家回复

>>>肝豆状核变性患者低铜饮食，可以终生都不用吃药吗？

（采访）有没有可能说在最开始的时候，食物控制的特别好，就不用再吃药了呢？

理论上说是可行的，实际上说是非常困难的。

除非你天天喝纯净水，它是没有铜的，其他都是有铜的。每一天你只要吃，它就在往体内沉积，完全靠控制一辈子，我们说这人一辈子，60岁、70岁、80岁，单纯靠它去控制，好像理论上和实际上，我觉得都是不可能的。如果说你只是控制饮食能够活到80岁，我怀疑诊断是不是准确？一定是这样。

你从生下来到青春期以后，你的体重增加好多倍，你的饮食要增加很多量，所以永远是在吃进去，如果一直不驱铜的话，或者根本不用其他药物去阻止铜的吸收，吃进去全部吸收的话，不可能达到一个正常的寿命。

我是怀疑，当然我没有更多的证据去证明这个，但是从我们现在目前的经验看，再小的孩子诊断肝豆状核变性，只要他有转氨酶增高，单纯用低铜饮食很难能够维持3年，他的转氨酶就正常了，几乎达不到。

刚开始低铜饮食可以转氨酶正常，但你要监测它24小时尿铜。如果3年转氨酶一直正常，尿铜一直不超过正常上界，非常困难。30年、60年就更不能保证一直正常，所以药物是一定要加的。

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