肝豆状核变性患者服用青霉胺可能出现哪些副作用？多久复查一次？

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>>>肝豆状核变性患者服用青霉胺可能出现哪些副作用？多久复查一次？

实际上真正发生副作用，我们总结分析过，发生副作用的病人，这么多年，没有一个严重到出现，比如说急性的副作用，就是它是一个致死性的，比如说血小板减少、白细胞降低，完全的骨髓抑制，我们从来没有发现过，文献上有报道过，有严重的刚开始吃青霉胺可以造成这些指标降低，我们这些病人没有一个发生。

还有一个就是严重的过敏，过敏到你根本不能碰到青霉胺，我们也没有见过，我们大多数过敏的孩子，是可以通过药物去控制这个过敏，让这孩子逐渐的能够加到一个足量，或者至少是小量，小量也比不吃强很多，甚至比其他的驱铜药也强很多，这个是可控的，我们可以看到的。

长期用药的副作用，就是跟青霉胺药物的长期副作用相关，急性期大部分是过敏。是敏感造成的，长期是因为药物长年累月的使用，所造成的损害，最常见的可能我们会说是一个，会产生一些抗体，也就是说青霉胺药物会造成一些抗核抗体的明显增高，如果没有及时发现可能再往下发展，就可能出现一些免疫相关的疾病。

至少在我们这些几百个病人当中，没有一个人出现免疫相关性疾病，但是抗核抗体增高，发生率能达到10%，甚至更高一些，但是只要监测到，到了一定的时间，一定的程度，把青霉胺停掉，几乎100%，这些病人抗核抗体都又变成正常了。

再过一段时间，我们可以间断的加上。所以这个指标的异常，只要按时监测，千万别十年来监测一次，很多后果可能没法挽回，至少一年监测一次，我们还是比较有把握的，能够监测到抗核抗体的产生，以及是不是有免疫性相关疾病的发生，基本上看起来是可控的。

还有一个的副作用比较明确，青霉胺可以影响到肾脏。肾脏的改变有时候和原发病造成的肾小管损害，是区别不开的，但是我们在疾病的过程当中，长期随诊的过程当中，我们是能够有个初步的判断，是单纯的疾病进展，还是说药物所造成的肾小管损害，我们是很好判断的。

一旦认为是跟药物相关，没有问题，我们马上停药。几乎没有一个病人，在我们监测之下出现了肾脏问题，停药以后不逆转，逆转是完全逆转，就是完全正常。我们现在发现，至少有二三十个病人，会有肾脏的问题，但是经过我们停药、观察，都是完全可以恢复正常的。

我们还有些病人做过肾脏穿刺，就是大量蛋白尿出现的时候，短期内马上出现大量蛋白尿，我们做完肾脏穿刺以后，发现他肾脏改变是非常轻微的。这也是给我们点信心，即使出现了马上停药、早点停药是完全可逆的。

可能青霉胺的主要和长期的副作用，一个就是免疫的问题，还有一个就是肾脏的损害，可能是现在我们能看到的，也是现在有很好的方法早期监测，所以我们一再跟家长说，说明书上确实写了很多，但是我们真正看到的，严重的，这两种基本上只要按时监测，是没有问题的，几乎是完全可控的，不是几乎可控，在我们手上没有出现过任何一个严重的后果。

（采访）您建议一般多久来医院监测一次呢？

如果是刚发病的病人，所有的指标都是很高的话，我们会建议两三个月回来复查一次，我们要看到这个药物的正作用，也得观察这个药物的副作用。

通常只要用了药物以后，大多数肝脏的病变，一年到两年之内一定是可以明显改善的，包括出现了肝硬化的病人，白蛋白都可以正常，凝血功能也可以正常，有些脾亢的患者白细胞降低，在两三年左右都可以恢复正常，第一次出现肝豆状核变性的病人，第一次出现肝硬化的，所有的指标几乎都可以正常，这点我们是非常有信心的。

如果转氨酶的这些指标都正常了，24小时尿铜控制到满意水平的话，因为这些孩子大部分都在上学，我们会建议一年左右来随诊，只要中间坚持饮食控制、认真吃药的话，我们是可以有很大的把握，不会让药物的副作用很严重，也不会让肝豆状核变性进展到完全失控的程度。

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