肝豆状核变性

哪些肝豆状核变性的患者适合做肝移植治疗？

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专家介绍

邱正庆    主任医师

北京协和医院 儿科 专家简介

北京协和医院儿科主任医师；中华医学会医学遗传学分会第九届委员会副主任委员 ；中华医学会儿科学分会第十七届委员会遗传代谢内分泌学组副组长  ；北京医学会医学遗传学分会第七届委员会候任主任委员 。主要培训及科研经历：曾赴加拿大蒙特利尔儿童医院进修临床遗传和生化遗传，接受过霍普金斯大学“国际遗传医学研究合作项目”的培训；主持和参与的科研课题，包括国家自然基金、科技部支撑计划和国家重点研发计划项目等；发表论文50余篇。专业特长：擅长单基因遗传病的诊断、产前诊断和患者的长期管理，主要包括糖原累积症、肝豆状核变性、溶酶体病、氨基酸和有机酸代谢病、代谢性肌病、先天性骨骼发育不良和畸形综合征等。

专家回复

>>>哪些肝豆状核变性的患者适合做肝移植治疗？

神经系统症状的，肝豆状核变性的病人，其实症状要完全消失特别困难，除非症状很轻，这种病人尤其到严重的时候，比如他根本不能走路，完全僵硬的躺在床上，一动就完全痉挛那种，可能药物控制也很难控制，那么这个时候，现在事实证明这种孩子，如果换肝的话，真的能起到很好的效果，甚至这些孩子能够走着出院，就是躺在床上进去，走着出院，这个是可以的。

所以现在我们会认为，肝豆状核变性的病人换肝指征，如果真的是药物治疗无效，或者是对药物有严重的反应，根本没法用药，还有就是暴发性的肝衰竭，开始发病就没法挽回，还有就是神经系统症状特别严重，几乎可以预料到用药物没法去挽救，这可能是绝对的指征。

当然如果家长说我坚决就要换肝脏，那是家长的选择，医生是没有权利去干预的，至少在我们这组病人当中，没有碰到过。

（采访）所以一般病人到了肝脏实在是不能用了，所以我们才会推荐他进行肝移植。

是的。当然，如果将来肝移植的技术越来越成熟，或者是说肝移植风险越来越小，想什么时候换就什么时候换，没有任何副作用的时候，那个时候可能大家都去换，因为就不用饮食控制了，也不用吃这么多药物。至少目前我觉得内科治疗放在首位，还是首选。

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