先天性肾上腺发育不良
先天性肾上腺发育不良和原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)有什么异同?
专家介绍
伍学焱 主任医师
北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师专家简介
中国医学科学院北京协和医院内分泌科主任医师 性腺组组长;中国医学科学院北京协和医学院教授 博士研究生导师;中华医学会内分泌学分会性腺学组副组长;北京内分泌学分会常务委员;北京男科学分会副主任委员;国家食品药品监督管理总局食品安全风险评估专家组专家;《中华医学杂志》《中华内分泌代谢杂志》编委。主要成就:主持国家自然基金、北京自然基金和科技部罕见病研究基金,以及参与国家973等多项研究;发表学术论文200余篇,其中SCI论文60余篇;主编或参编学术专著多部;作为主要成员,参与处理我国2010年“奶粉-性早熟”事件,代表卫生部专家组,向社会新闻发布,为化解国家食品安全公共危机做出了重要贡献。专业特长:擅长糖尿病、甲状腺等内分泌常见疾病诊治;对下丘脑-垂体疾病、生长发育、生殖和衰老有深入研究。
专家回复
(采访)先天性肾上腺发育不良,它与原发性的肾上腺皮质功能减退症,也叫艾迪生病,我们要怎么样去区别?实际上艾迪生病和原发性的肾上腺皮质功能减退是一回事,先天性肾上腺发育不良,从某种程度上来说它也是艾迪生病的一种。
所谓艾迪生病,就是肾上腺它本身不行,下丘脑、垂体是好的,最主要的一个特征,大家引人注目的特征就是黑,黑得发亮,就是ACTH分泌多的同时,一个叫黑色素细胞刺激素同时也分泌多,它们是相伴随,是这么一个过程。
实际上这两个病是一回事,他们也都可以皮肤很黑。但是有一点不一样,一个是先天性的,一个是后天性的。那么后天性的原发性肾上腺皮质功能减退,它的原因可以有肾上腺的结核,把双侧的肾上腺给破坏掉了,先天性肾上腺发育不良是从来就没有长出来,原发性肾上腺皮质功能减退是长出来之后,后来又被破坏掉了。
以前有结核,现在我们的结核相对来说少了,那么现在最主要的是自身免疫攻击我们的肾上腺所导致的。
还有一些原发性的肾上腺皮质功能减退,可能跟肿瘤的浸润、破坏,或者是比如说一些很严重的感染,导致肾上腺的出血、坏死,它是后天发生的。
先天性肾上腺发育不良就是从来就病病怏怏的,原发性肾上腺皮质功能减退是后来才有的,所以说在这个疾病的发展的进程上,它们是明显不太一样。
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