先天性肾上腺发育不良

先天性肾上腺发育不良和先天性肾上腺皮质增生症有什么区别?

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专家介绍

伍学焱    主任医师

北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师专家简介

中国医学科学院北京协和医院内分泌科主任医师 性腺组组长;中国医学科学院北京协和医学院教授 博士研究生导师;中华医学会内分泌学分会性腺学组副组长;北京内分泌学分会常务委员;北京男科学分会副主任委员;国家食品药品监督管理总局食品安全风险评估专家组专家;《中华医学杂志》《中华内分泌代谢杂志》编委。主要成就:主持国家自然基金、北京自然基金和科技部罕见病研究基金,以及参与国家973等多项研究;发表学术论文200余篇,其中SCI论文60余篇;主编或参编学术专著多部;作为主要成员,参与处理我国2010年“奶粉-性早熟”事件,代表卫生部专家组,向社会新闻发布,为化解国家食品安全公共危机做出了重要贡献。专业特长:擅长糖尿病、甲状腺等内分泌常见疾病诊治;对下丘脑-垂体疾病、生长发育、生殖和衰老有深入研究。

专家回复

(采访)对先天性肾上腺发育不良和先天性肾上腺皮质增生症有什么不同?

这有明显的不一样,但是为什么要提出这样一个问题来,它们可能也有相似的地方。

先天性的肾上腺皮质增生症,实际上也是肾上腺的发育不良,某种程度来说也是发育不良。由于功能低下都有ACTH(促肾上腺皮质激素)增多,ACTH多就相伴的我们皮肤的色素沉着。

我们知道性腺、肾上腺的类固醇激素的合成,它是一条生产链,某一个酶或者是说某一个岗位上的一个工人出了问题,导致功能的低下。但是他的症状相对于先天性肾上腺发育不良来说,相对来说是要轻一点的,因为它是一个局部的,它只是某一条路径走不通了。而先天性肾上腺发育不良,它是整个的就没发育。

先天性的肾上腺皮质增生症就是说房子修得质量不过关,先天性肾上腺发育不良是压根就没有这个房子,这是两个不同的概念。但是都有这个房子不好用,或者是没有房子住的这么一个情况,那么就会很着急,都有垂体功能的亢进。

先天性肾上腺皮质增生,肾上腺它是有的,它不是萎缩,因为他还有一些肾上腺,就希望代偿,笨鸟先飞,就更努力,所以说他的肾上腺是增粗的,增大的。先天性肾上腺发育不良它是萎缩的,或者甚至我们看不到的,这是两个问题。



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