先天性肾上腺发育不良

先天性肾上腺发育不良出现神志不清时，怎么治疗？

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专家介绍

伍学焱    主任医师

北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师专家简介

中国医学科学院北京协和医院内分泌科主任医师 性腺组组长；中国医学科学院北京协和医学院教授 博士研究生导师；中华医学会内分泌学分会性腺学组副组长；北京内分泌学分会常务委员；北京男科学分会副主任委员；国家食品药品监督管理总局食品安全风险评估专家组专家；《中华医学杂志》《中华内分泌代谢杂志》编委。主要成就：主持国家自然基金、北京自然基金和科技部罕见病研究基金，以及参与国家973等多项研究；发表学术论文200余篇，其中SCI论文60余篇；主编或参编学术专著多部；作为主要成员，参与处理我国2010年“奶粉-性早熟”事件，代表卫生部专家组，向社会新闻发布，为化解国家食品安全公共危机做出了重要贡献。专业特长：擅长糖尿病、甲状腺等内分泌常见疾病诊治；对下丘脑-垂体疾病、生长发育、生殖和衰老有深入研究。

专家回复

（采访）先天性肾上腺发育不良的患者，出现了肾上腺功能不全的话，我们要怎么样去治疗呢？

我们的治疗就是要生理性的替代，当然了，所谓生理性的替代，这是一个原则。

但是如果说这个病人来看病的时候，他都神志不清，非常严重，我们叫肾上腺皮质危象，就是很危急，不处理马上就要他的命。

这个时候我们就要用大剂量的糖皮质激素，氢化可的松，根据他病情的严重程度不一样，我们可以中等剂量给药，比如说给这个病人75-100毫克的氢化可的松，他就可以奇迹般的好转。

但是如果说这个病人是一个有严重的感染，这个意识都不清，非常的严重，我们可能一天要用到200-400毫克糖皮质激素，氢化可的松，来控制它这个疾病。

我们在这个地方现在很安静，心平气和地在交谈，但是比如说遇到严重的感染，需要去做一个大的手术，或者是说一次车祸，这是非常严重的应急，我们正常人他的肾上腺就会大量地分泌肾上腺皮质激素。

但是先天性肾上腺发育不良的这些人他的肾上腺没有这个功能，跟北京需要大量的用水，没有这么多水一样，怎么办？只能南水北调，我们就人为地补大量的糖皮质激素。当应急过去了，用水的高峰或者说用电的高峰过去了，我们再恢复他日常的需要量。

当然这个量因人而异，比如说是一个重体力劳动者，他的剂量相对要大一点，是一个坐在这个地方，活动量不是太大，或者精神压力不是太大的这么一个很轻松的工作，我们的剂量相对少一点，也就说对于这一类的病人，我们必须是个体化的，因时因地来治疗。所以说糖皮质激素对于他的治疗，是非常优先的，第一的这么一个原则。

（采访）我们先天性肾上腺发育不良的患者，主要用的就是糖皮质激素吗？还有没有别的药物？

糖皮质激素它是第一，那么另外一个，在很急的时候，血压很低，电解质是紊乱的时候，我们要调节电解质，要补充液体，把血容量要补上来，如果说有明显的低血糖，我们还要输葡萄糖等等这些。

所以说对于肾上腺在很急的状态下是这很重要，肾上腺皮质有两兄弟：一个是糖，再一个是盐。如果说我们用的这些糖皮质激素不能纠正他的电解质的紊乱，所谓电解质是高血钾，低血钠，这个时候我们就要给盐皮质激素，叫9α-氟氢可的松，这个就是盐皮质激素，人工地去补充它。补充盐皮质激素和糖皮质激素同时起作用，甚至还可以减少对糖皮质激素的一个需求量，它们俩打一个组合拳。

在这里我就要提醒肾上腺皮质功能低下的这一类的患者，他最好能戴一个项链或者戴一个手镯，或者在你自己的口袋里面写一个小的卡片，说我是肾上腺皮质功能低下，我的口袋里面有救我命的糖皮质激素，当你发现我神志不清的时候，不管是什么原因，先喂我两片药，这可能就救他的命，这一点非常的重要。在西方国家做得很好，在我们国家，我们国家去生产这些手环，生产这些标识的项链出口到西方，但是我们国家，我好像还没看到有谁去戴这些东西，所以说我们应该在这些方面做一些推广。



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