婴儿胆汁淤积性肝病

婴儿胆汁淤积性肝病是怎么回事？

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专家介绍

钟雪梅    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 消化内科 科室主任 研究生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院消化内科主任 主任医师 副教授 研究生导师；中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组委员；中国医师协会儿科医师分会委员；中国妇幼保健协会小儿消化微创学组副主任委员；国际肝胆胰协会中国分会儿科专业委员会常务委员；北京医学会儿科学分会消化学组委员；北京医学会肠外肠内营养学分会委员。主要成就：发表学术论文数十篇，参编专著6部；承担北京市医院管理局消化内科学科协同发展中心重点项目的科研工作。专业特长：擅长儿童胃肠疾病、肝病的诊治及儿童消化内镜操作；在儿童疑难少见消化系统疾病的诊治方面有丰富经验，如炎症性肠病、慢性腹泻、食物过敏性消化道疾病、慢性腹痛、幽门螺旋杆菌感染、消化性溃疡、消化道出血、周期性呕吐综合征、儿童肝病、胆汁淤积性肝病、乳糜泻等。熟练操作儿童胃肠镜以及内镜下治疗，如息肉切除、放置钛夹止血、放置空肠营养管等。

专家回复

（采访）主任，婴儿胆汁淤积性肝病是怎么回事？

婴儿胆汁淤积性肝病它是一种在婴儿期，或者在新生儿期出现的一种比较常见的肝脏疾病。

指的就是1岁以内的婴儿，由于各种原因，导致胆汁生成、分泌、排泄发生了障碍，使得能从正常胆汁排泄的这些物质，比如像胆红素、胆汁酸，还有胆固醇，不能从胆汁排泄了，就在血液，还有肝脏组织，还有肝外的一些组织当中存留起来。所以在临床上就会出现黄疸，还有大便颜色变浅。另外查体肝脏也会肿大，还有质地也会有改变。另外查血生化会出现一些异常，导致肝功能受损。

婴儿胆汁淤积性肝病，在不同的国家，还有地区，因为不同的年龄，还有病因的不同，所以发病率还是不太一样的。大概在足月儿当中发病率是到1/5000到1/2500，发病率不是太高，但是在消化科来说，还是相对比较常见的一个疾病。

（采访）主任，胆汁淤积性肝病，由于胆汁淤积不能排出去，导致该排出去的物质存在体内，为什么会导致肝病？

像胆红素、胆汁酸，还有胆固醇，等等这些物质不能排出去以后，一个是存留在肝脏以后就会引起胆汁性肝硬化。时间长了肝功能就会损伤，逐渐加重，肝功能衰竭等等，肝细胞的损伤越来越重，所以这个是它主要的引起的肝脏的一些损害。

另外这些物质在血液里面，比如说胆固醇，就会引起血里面的胆固醇很高，胆固醇很高以后，在皮肤皮下就会形成这种黄色瘤，这种皮肤的改变，这也是造成的一些损伤。

（采访）一方面这些东西排不出去，它会一直留在肝脏里面，导致肝脏有问题，在身体的其他地方，血液里、皮肤上都会有表现。

是的。



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