诊断婴儿胆汁淤积性肝病需要做哪些检查？

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专家回复

（采访）如果怀疑宝宝患有婴儿胆汁淤积性肝病，需要做哪些检查能够确诊？

如果怀疑是婴儿胆汁淤积性肝病，首先要抽血，化验血生化，这是最基本的检查。血生化包括的项目非常多，一个大生化包括30多项，首先看转氨酶高不高，还有胆红素、总胆红素，直接胆红素、间接胆红素，还有胆汁酸、胆固醇，还有碱性磷酸酶，还有r-谷氨酰转肽酶，这些数值可以大概判断孩子是不是胆汁淤积了。

如果是胆汁淤积性肝病，转氨酶会升高，总胆红素也会升高，而且直接胆红素也会有明显升高，直接胆红素占总胆红素的比例大于20%。另外像碱性磷酸酶也会明显升高，它是反映胆道梗阻情况的一个指标。另外就是胆汁酸，胆汁酸大部分情况下会明显升高，当然在一些少见的罕见的情况，像先天性胆汁酸合成缺陷的这一类遗传代谢性疾病里面，胆汁酸也是不高的，绝大部分都明显升高，因为胆汁淤积了，基本就可以去判断，孩子是不是胆汁淤积。

接下来还要进一步明确病因，在我们国家胆汁淤积的病因，首先要注意三大类，第一类就是感染，第二类就是胆道闭锁这类疾病，第三类就是遗传代谢性疾病，这三类疾病是我们首先要关注，首先要考虑到的病因。

明确病因就要做一些其他检查，包括血常规检查，还有像一些病原学方面的检查，像病毒、细菌病原学的检查，像病毒我们会重点查巨细胞病毒，以及巨细胞病毒是不是处于活动期，因为有的人携带这个病毒，但这个病毒并不致病。这种情况查出来阳性，抗体阳性也不判断它是致病性的，这是病原的一些检查。

另外一些遗传代谢性疾病，在血液里面也会有一些反应，比如像血糖、血氨，还有胆固醇、血脂这些都要去查。还有像遗传代谢性疾病里面，有些病像血气分析也要检查。另外像甲胎蛋白，Citrin缺乏所导致的就是NICCD，就是新生儿肝内胆汁淤积症，甲胎蛋白非常高，甲胎蛋白可以大于2000ng/ml，对于诊断都是很有意义的。

另外一方面还要了解肝脏受损的程度，要查凝血功能好不好，肝脏一个很重要的功能就是合成凝血因子，如果肝功能受损非常严重，凝血因子合成很受影响，所以肝脏疾病重症的病人凝血功能都是不好的。另外肝脏还有一个重要功能就是合成蛋白，所以要了解白蛋白的情况。

（采访）这么多检查指标，是不是都是抽血来完成的？

刚才说到的这部分是抽血检查的，还有一部分就是影像学检查，像肝胆B超或者腹部超声，对于小宝宝来说是一种无创检查，在临床上也是用得非常多的。另外有一部分要做CT或者MRCP，就是磁共振胰胆管成像（MRCP），还有的可以做核素显像，这些可以帮助我们来判断。

另外还有一部分特殊的检查，如果怀疑有血液系统的问题，还要做骨穿，如果有皮疹还要做皮肤活检，还有听力筛查，眼底检查，因为胆汁淤积可以是多系统受损。

另外还有一部分，可能需要一些特殊的检查，如果怀疑胆道闭锁，可能要做肝活检，或者腹腔镜术中胆道造影，等等这些特殊的检查来确诊。

（采访）导致婴儿胆汁淤积性肝病的原因非常多，可能涉及到的检查也会非常多。

对，因为病因太多了，要找到病因，可能做的检查相对来说要多一些，当然也要根据孩子具体的病史，还有查体，还有实验室检查结果，针对性地选择做一些其他的辅助检查，也不是所有的孩子，所有的检查一个个都去做。

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