婴儿胆汁淤积性肝病

婴儿胆汁淤积性肝病能治好吗？

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专家介绍

钟雪梅    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 消化内科 科室主任 研究生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院消化内科主任 主任医师 副教授 研究生导师；中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组委员；中国医师协会儿科医师分会委员；中国妇幼保健协会小儿消化微创学组副主任委员；国际肝胆胰协会中国分会儿科专业委员会常务委员；北京医学会儿科学分会消化学组委员；北京医学会肠外肠内营养学分会委员。主要成就：发表学术论文数十篇，参编专著6部；承担北京市医院管理局消化内科学科协同发展中心重点项目的科研工作。专业特长：擅长儿童胃肠疾病、肝病的诊治及儿童消化内镜操作；在儿童疑难少见消化系统疾病的诊治方面有丰富经验，如炎症性肠病、慢性腹泻、食物过敏性消化道疾病、慢性腹痛、幽门螺旋杆菌感染、消化性溃疡、消化道出血、周期性呕吐综合征、儿童肝病、胆汁淤积性肝病、乳糜泻等。熟练操作儿童胃肠镜以及内镜下治疗，如息肉切除、放置钛夹止血、放置空肠营养管等。

专家回复

（采访）主任，婴儿胆汁淤积性肝病能治好吗？

婴儿胆汁淤积性肝病，预后也是根据病因不同而不同。

像感染性疾病及时治疗以后，预后还是很好的。

如果是一些遗传代谢性的疾病，像Citrin蛋白缺乏导致的新生儿胆汁淤积症，突变基因是SLC25A13这个基因，就会影响到肝脏的一些代谢功能，包括糖代谢、脂肪代谢，还有蛋白质代谢，所以这三大物质代谢都会影响。临床上除了胆汁淤积引起的黄疸以外，还可能会出现低血糖，脂肪、血脂的异常，还有凝血功能异常。另外就是血氨升高，还有半乳糖血症，血里面的一些代谢指标异常。

首先这个病的预后相对来说还是比较良好的，如果早期诊断，给予饮食的指导，还有药物治疗，到1岁左右可能就缓解了。或者经过饮食指导，还有药物的运用，得到缓解，不黄了，转氨酶，肝功都正常了，以后是不是就正常了？

实际上这样的孩子长大以后可能有一些饮食上的偏好，他不喜欢吃糖，一般的孩子都是很喜欢吃糖的，但这样的孩子不喜欢吃糖，也不喜欢吃碳水化合物，这是由于Citrin蛋白缺陷导致的特殊偏好，所以大人也不要盲目给他纠正。饮食治疗效果非常好，不是所有的遗传代谢性肝病，预后都不好。

当然有一部分遗传代谢性疾病没有办法饮食治疗，基因治疗的时候，可能预后要差一些，肝功能越来越恶化，发生肝功能衰竭。像一些内分泌疾病，补充甲状腺素，还有垂体功能不好了，补充相应的激素，治疗效果也是非常好的。

对于胆道闭锁的小宝宝，强调一定要早期诊断，出生后两个月之内诊断，做葛西手术对大部分孩子来说效果还是比较好的。



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