婴儿胆汁淤积性肝病

先天性胆道闭锁引起的婴儿胆汁淤积性肝病,什么时候做手术好?

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专家介绍

钟雪梅    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 消化内科 科室主任 研究生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院消化内科主任 主任医师 副教授 研究生导师;中华医学会肝病学分会遗传代谢性肝病协作组委员;中国医师协会儿科医师分会委员;中国妇幼保健协会小儿消化微创学组副主任委员;国际肝胆胰协会中国分会儿科专业委员会常务委员;北京医学会儿科学分会消化学组委员;北京医学会肠外肠内营养学分会委员。主要成就:发表学术论文数十篇,参编专著6部;承担北京市医院管理局消化内科学科协同发展中心重点项目的科研工作。专业特长:擅长儿童胃肠疾病、肝病的诊治及儿童消化内镜操作;在儿童疑难少见消化系统疾病的诊治方面有丰富经验,如炎症性肠病、慢性腹泻、食物过敏性消化道疾病、慢性腹痛、幽门螺旋杆菌感染、消化性溃疡、消化道出血、周期性呕吐综合征、儿童肝病、胆汁淤积性肝病、乳糜泻等。熟练操作儿童胃肠镜以及内镜下治疗,如息肉切除、放置钛夹止血、放置空肠营养管等。

专家回复

先天性胆道闭锁特别强调要早期诊断,需要手术干预的一种疾病。

因为胆道闭锁在我们国家的发生率还是比较高的,所以对于婴儿胆汁淤积性肝病的鉴别诊断、病因很重视,要把胆道闭锁排除了,如果不是胆道闭锁,内科再去找病因都可以。但是如果是胆道闭锁误诊了或者是诊断比较晚了,可能就失去手术机会了。

(采访)主任,像胆道闭锁导致的婴儿胆汁淤积性肝病,做的是什么手术?能根治吗?

一定要早期诊断,现在强调出生60天之内,在两个月之内诊断胆道闭锁,诊断以后可以做经典的葛西手术,葛西手术就是肝门空肠吻合术。

有一部分孩子做了葛西手术以后效果还是比较好的,如果诊断比较晚了,比如出生4个月以后再诊断胆道闭锁,孩子往往发生了胆汁性肝硬化,肝脏功能就很差了,就丧失了做葛西手术的机会。

(采访)主任,出生后两个月之内是越早做效果越好吗?

对,强调越早越好。

早期可以做葛西手术,做完葛西手术后有一部分孩子退黄效果不好,黄疸还是持续存在,或者是反复发生胆管炎,葛西手术以后胆管炎发生率大概有1/3左右,如果反复发生胆管炎,逐渐的肝脏功能就不好了,发生胆汁性肝硬化,这些病人需要考虑做肝移植。

另外有一部分病人诊断比较晚,出生三四个月以后才诊断,或者肝功能进行性恶化了,肝脏功能不好,像腹水、出血、低蛋白血症等等都出现了,这些情况可以直接去做肝移植了。



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