先天性胆道闭锁

为什么先天性胆道闭锁会导致孩子发育不良？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）主任，为什么先天性胆道闭锁会导致患儿生长发育不良？

这是必然的，因为先天性胆道闭锁，胆汁不能有效地从肝内排泄到肝外去，导致胆汁淤积在肝内，胆汁里面相当多的成分都是一些有害的代谢物质，淤积到肝内之后，就会造成肝细胞的直接损伤。

举个例子，就像我们的每座楼房，都有下水道系统，如果下水道系统堵了，这个楼还在使用，你们就可以想象污水四溢，时间长了，就把这个楼泡坏了，就是因为下水流得不畅。

先天性胆道闭锁和一个建筑里的下水道系统梗阻是完全一样的，里面不断地产生新的“废水”而排不出去，就会导致肝脏的破坏，最后肝功能丧失，而肝脏是人体重要的一个器官，人没有肝脏是不能生存的。

肝脏有很多功能，我们现在知道的，就有50多种功能。其中一个重要的功能，与生长发育密切相关的，产生白蛋白，白蛋白能维持生理、代谢的需要，还有参与重要的代谢功能，如果这个功能不能发挥的话，人生长发育的动力就不足了，所以先天性胆道闭锁的孩子，一般生长发育都是落后的，各个器官的功能都是比较弱的。

（采访）主任，生长发育不良具体会有什么表现？

一个表现就是体重不增，正常的孩子出生后每个月应该长两斤左右，这样的孩子由于营养不良，长不到这个程度，一般能长一两、二两，按中国衡量重量来看，体重较轻。

第二，个头小，我们用肉眼一看，他特别瘦，长得小，比如应该是3个月大小的发育状态，你看着就像1个月的，生长发育落后。

然后大便是白色的，再有就是食欲差，吃奶少，睡眠不好，不爱睡觉，整天总是在哭闹，所以就有这几个表现。



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